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內科主治醫(yī)師考試高頻考點,醫(yī)|學教|育網整理供考生們參考,希望對大家備考有幫助。
嗜鉻細胞瘤起源于由神經嵴中移行出來的嗜鉻細胞。嗜鉻組織能合成兒茶酚胺,在胚胎期分布廣泛,出生后僅少量殘留在腎上腺髓質、交感神經節(jié)和體內其他部位??尚纬赡[瘤并合成及釋放兒茶酚胺,引起高血壓等癥狀。
病理
嗜鉻細胞瘤約85~90%起源于腎上腺髓質,多為單側,少數起源于兩側腎上腺,腎上腺外的腫瘤從頸動脈體到盆腔均可,常與交感神經節(jié)相關聯(lián),如腹主動脈兩側(占患者的10~15%)及后縱隔障。多發(fā)性嗜鉻細胞瘤多見于兒童患者和家族性嗜鉻細胞瘤病人。
嗜鉻細胞瘤中約10%為惡性,病理細胞形態(tài)學難以確定診斷。其診斷依據為①有包膜浸潤,②肌層血管內瘤栓形成,③在沒有嗜鉻組織的部位有腫瘤轉移。
正常腎上腺髓質合成的兒茶酚胺以腎上腺素為主,去甲腎上腺素僅占15%.腎上腺嗜鉻細胞瘤釋放的兒茶酚胺中去甲腎上腺素約占3/4,腎上腺外腫瘤所釋放者幾乎全部均為去甲腎上腺素。故表現(xiàn)有所不同。