陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的典型表現(xiàn)是內(nèi)科主治醫(yī)師考試中可能會(huì)用到的知識(shí)點(diǎn)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為大家整理匯總?cè)缦拢?

（一）血紅蛋白尿

血紅蛋白尿?yàn)槭装l(fā)癥狀者占1/4，尿液外觀為醬油或紅葡萄酒樣；伴乏力、胸骨后及腰腹疼痛、發(fā)熱等。輕型血紅蛋白尿僅表現(xiàn)為尿隱血試驗(yàn)陽(yáng)性。因?yàn)檠a(bǔ)體作用最 適宜的pH是6.8～7.0，而睡眠時(shí)呼吸中樞敏感性降低，酸性代謝產(chǎn)物積聚，所以血紅蛋白尿常與睡眠有關(guān)，早晨較重，下午較輕。此外，感染、月經(jīng)、輸血、手術(shù)、情緒波動(dòng)、飲酒、疲勞或服用鐵劑、維生素C、阿司匹林、氯化銨等，也都可誘發(fā)血紅蛋白尿。

（二）血細(xì)胞減少

可有不同程度貧血，中性粒細(xì)胞減少及功能缺陷可致各種感染，血小板減少可有出血傾向。有的患者全血細(xì)胞減少，醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理稱再障-PNH綜合征 .

（三）血栓形成

血栓形成與溶血后紅細(xì)胞釋放促凝物質(zhì)及補(bǔ)體作用于血小板膜，促進(jìn)血小板聚集有關(guān)。肝靜脈血栓形成（Budd-Chiari綜合征 ）較常見 ，其次為腸系膜、腦靜脈和下肢深靜脈。我國(guó)患者血栓形成相對(duì)少見。