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特發(fā)性血小板減少性紫癜見于小兒各年齡時期,分急性(≤6個月)與慢性(>6個月)兩型。小兒時期多為急性特發(fā)性血小板減少性紫癜,多見于嬰幼兒時期,7歲以后明顯減少。春季發(fā)病數(shù)較高。既往無出血史,發(fā)病突然,出血嚴重,出血前不久或出血的同時往往患上呼吸道感染。慢性病例無明顯年齡高峰但多見于學齡期,多數(shù)發(fā)病潛隱,出血癥狀較輕,約10%病人是由急性轉為慢性。也可依照病情分為四度:①輕度:血小板<100×109/L(10萬/mm3)而>50×109/L,只在外傷后出血;②中度:血小板≤50×109/L而>25×109/L,尚無廣泛出血;③重度:血小板<25×109/L而>10×109/L,見廣泛出血,外傷處出血不止。④極重度:血小板<10×109/L,自發(fā)性出血不止,危及生命(包括顱內出血)。
特發(fā)性血小板減少性紫癜出血的特點是皮膚、粘膜廣泛出血,多為散在性針頭大小的皮內或皮下出血點,形成瘀點或瘀斑;四肢較多,但也可為全身性出血斑或血腫;有些患者以大量鼻衄(約占20%——30%)或齒齦出血為主訴。常見嘔血或黑便,多為口鼻出血時咽下所致,發(fā)生真正胃腸道大出血者并不多見。球結膜下出血也是常見癥狀。偶見肉眼血尿。約1%患者發(fā)生顱內出血,成為特發(fā)性血小板減少性紫癜致死的主要原因。青春期女孩可見月經過多。其它部位出血如胸腔、腹腔、關節(jié)等處,極為少見。
除了皮膚、粘膜出血外,僅10%——20%患者有輕度脾腫大。急性暴光發(fā)病常伴有發(fā)熱。出血嚴重者可有失血性貧血,側可發(fā)生失血性休克。常伴有局部血腫的相應癥狀,顱內出血時表現(xiàn)為頭痛、嗜睡、昏迷、抽搐、麻痺等癥狀。急性暴發(fā)型病人除血小板減少外,常伴有血管壁的損害,故出血較重。
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