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朊粒導(dǎo)致的疾病主要有哪些?

2025-07-30 18:23 來源:正保醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)
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朊粒,也稱為朊病毒或蛋白質(zhì)感染顆粒,是一種特殊的病原體,它不含有核酸(DNA或RNA),而是由一種正常的細(xì)胞蛋白(PrPc)通過構(gòu)象改變轉(zhuǎn)化為具有傳染性和毒性的異常形式(PrPsc)。這種轉(zhuǎn)化過程可以導(dǎo)致一系列神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病,統(tǒng)稱為朊粒病。這些疾病主要影響人類和動(dòng)物的中樞神經(jīng)系統(tǒng),并且通常表現(xiàn)為快速進(jìn)展的認(rèn)知功能障礙、運(yùn)動(dòng)失調(diào)和其他神經(jīng)癥狀。

在人類中,由朊粒引起的疾病主要包括以下幾種:
1. 克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD):這是最常見的人類朊粒病,可以是散發(fā)性的、遺傳性的或醫(yī)源性的?;颊咄ǔ?huì)出現(xiàn)迅速惡化的癡呆癥狀和肌陣攣。
2. 新變異型克雅氏?。╲CJD):這是一種與食用受瘋牛病影響的牛肉有關(guān)的人類疾病,其臨床表現(xiàn)與傳統(tǒng)CJD有所不同,包括更長的潛伏期和不同的腦部病變模式。
3. 格斯特曼-斯崔爾瑟-辛德勒綜合癥(Gerstmann-Straussler-Scheinker Syndrome, GSS):這是一種罕見的遺傳性朊粒病,主要特征是緩慢進(jìn)展的小腦共濟(jì)失調(diào)、癡呆和其他神經(jīng)癥狀。
4. 致死性家族失眠癥(Fatal Familial Insomnia, FFI):這是另一種非常少見的遺傳性朊粒病,患者會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的睡眠障礙、自主神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂和精神異常等癥狀。

在動(dòng)物中,由朊粒引起的疾病包括:

- 瘋牛?。˙ovine Spongiform Encephalopathy, BSE),主要影響牛;
- 綿羊與山羊的瘙癢癥(Scrapie);
- 慢性消耗性疾?。–hronic Wasting Disease, CWD),常見于鹿、麋鹿等野生動(dòng)物。

朊粒病具有高度傳染性和致命性,目前尚無有效的治療方法。因此,對(duì)于這些疾病的預(yù)防和控制尤為重要。

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