再生障礙性貧血（Aplastic Anemia, AA）是一種骨髓衰竭性疾病，其主要特征是骨髓造血功能低下或喪失，導(dǎo)致全血細胞減少。該病的發(fā)病機制較為復(fù)雜，涉及免疫介導(dǎo)損傷、遺傳因素、環(huán)境因素等多個方面。
1. 免疫介導(dǎo)損傷：目前認為再生障礙性貧血的主要發(fā)病機制與自身免疫反應(yīng)有關(guān)。在大多數(shù)患者中，T淋巴細胞異?；罨⒐艄撬柚械脑煅杉毎颓绑w細胞，導(dǎo)致其凋亡或功能抑制。此外，B淋巴細胞也可能參與了這一過程，產(chǎn)生針對造血干細胞的抗體。這種免疫介導(dǎo)的損傷是再生障礙性貧血最常見的原因。
2. 遺傳因素：部分患者可能有遺傳背景上的易感性，如Fanconi貧血、Dyskeratosis congenita等遺傳性疾病患者更易發(fā)生再生障礙性貧血。這些遺傳病通常伴有DNA修復(fù)機制缺陷或端粒酶活性降低等問題，使得骨髓細胞更容易受到外界有害因素的影響而發(fā)生凋亡。
3. 環(huán)境因素：某些化學(xué)物質(zhì)（如苯）、藥物（如氯霉素、抗腫瘤藥等）以及病毒感染（如肝炎病毒、EB病毒等）也可能誘發(fā)再生障礙性貧血。這些環(huán)境因素可能通過直接毒性作用或間接激活免疫系統(tǒng)來損害骨髓造血功能。

總之，再生障礙性貧血的發(fā)病機制是一個多因素共同作用的結(jié)果，其中自身免疫異常是最主要的因素之一。對于臨床醫(yī)師而言，在診斷和治療過程中需要綜合考慮患者的個體差異及潛在致病因素。