枕骨大孔疝，也稱為小腦扁桃體疝或延髓疝，是一種嚴(yán)重的顱內(nèi)壓增高并發(fā)癥。其主要原因是由于后顱窩壓力升高導(dǎo)致小腦扁桃體向下移位，穿過枕骨大孔壓迫延髓和上段脊髓，從而引發(fā)一系列臨床癥狀。

常見的原因包括：
1. 顱內(nèi)腫瘤：特別是位于后顱窩的腫瘤，如聽神經(jīng)瘤、腦膜瘤等。這些腫瘤會逐漸增大，導(dǎo)致后顱窩壓力增高，最終引起疝出。
2. 顱內(nèi)出血：例如小腦出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血，血液積聚在后顱窩，增加局部壓力，導(dǎo)致疝出。
3. 顱內(nèi)感染：如腦膿腫、腦炎等。感染引起的炎癥反應(yīng)和組織水腫會導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高。
4. 先天性畸形：如Chiari 畸形（I 型、II 型），這是一種先天性疾病，小腦扁桃體位置異常低，容易疝出。
5. 顱腦外傷：嚴(yán)重的頭部外傷可能導(dǎo)致后顱窩血腫或水腫，引起顱內(nèi)壓增高。
6. 腦積水：特別是梗阻性腦積水，由于腦脊液循環(huán)受阻，導(dǎo)致顱內(nèi)壓力增高。

臨床表現(xiàn)通常包括劇烈頭痛、頸部僵硬、嘔吐、意識障礙、呼吸困難等。診斷主要依靠影像學(xué)檢查，如CT或MRI，可以明確疝出的程度和原因。治療方面，根據(jù)病因不同，可能需要手術(shù)減壓、藥物控制顱內(nèi)壓或其他對癥支持治療。及時診斷和處理對于改善預(yù)后至關(guān)重要。