枕骨大孔疝，又稱為小腦扁桃體疝或下疝，是由于后顱窩壓力增高導致的小腦扁桃體向下移位，通過枕骨大孔壓迫延髓和上段頸髓的一種嚴重情況。這種狀況通常發(fā)生在顱內(nèi)壓增高的背景下，如顱后窩腫瘤、顱底骨折或者嚴重的腦水腫等情況。

主要臨床表現(xiàn)包括：
1. 頭痛：患者常有劇烈的持續(xù)性頭痛，位置多在枕部或頭頂部，這是由于小腦扁桃體受壓引起。
2. 嘔吐：因顱內(nèi)壓增高刺激延髓嘔吐中樞所致，通常伴隨頭痛出現(xiàn)。
3. 意識障礙：隨著病情進展，患者可能出現(xiàn)嗜睡、昏迷等不同程度的意識改變。這是因為疝出組織壓迫了腦干中的生命維持中心。
4. 呼吸循環(huán)功能障礙：這是枕骨大孔疝最危險的表現(xiàn)之一。由于延髓是控制呼吸和心跳的重要部位，因此當其受到壓迫時可導致呼吸困難、心率減慢甚至停止等嚴重后果。
5. 瞳孔變化與光反射消失：部分患者可能出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)瞳孔散大、對光反應(yīng)遲鈍或消失的現(xiàn)象，這反映了腦干受損的情況。
6. 頸部僵硬及強迫頭位：為了減輕疼痛或者避免進一步壓迫，患者可能會保持特定的頭部姿勢，如頸部前屈等。
7. 四肢肌力減退和病理反射陽性：隨著病情惡化，可出現(xiàn)上肢或下肢無力、腱反射亢進以及巴賓斯基征（Babinski sign）陽性等體征。

當懷疑有枕骨大孔疝時，應(yīng)立即采取措施降低顱內(nèi)壓，并盡快進行影像學檢查如CT或MRI以明確診斷。該病進展迅速且危險性高，需緊急處理以免造成不可逆損害甚至死亡。