診斷
    凡青少年，尤其女性，具有以下一種以上表現(xiàn)者，應懷疑本?。孩賳蝹?cè)或雙側(cè)上肢出現(xiàn)缺血癥狀，伴有脈搏減弱或消失，上肢血壓降低或測不出。②腦缺血癥狀伴有單側(cè)或雙側(cè)頸動脈搏動減弱或消失，以及頸部血管雜音者。③按期發(fā)生高血壓或頑固性高血壓伴上腹部二級以上高調(diào)收縮期血管雜音者。④原因不明低熱，伴有血管雜音及四肢脈搏或上下肢血壓差有異常改變者。⑤無脈病有眼底改變者。有懷疑者需進一步作有關檢查，選擇主動脈造影可明確動脈的狹窄部位、程度及范圍。

　　鑒別診斷㈠結締組織性疾病多發(fā)性動脈炎早期有乏力、發(fā)熱、肌內(nèi)關節(jié)酸痛等非特異性癥狀，與結締組織疾病相似，需進一步測定血類風溫因子、抗核抗體、血中找狼瘡細胞等綜合性實驗性檢查以資鑒別。雖某些結締組織性疾病可能引起肢體小動脈閉塞，但不會發(fā)生大動脈病變。

　　㈡先天性主動脈狹窄本病以男性多見，狹窄部位常位于動脈導管韌帶附近且呈環(huán)狀，雜音在胸骨左緣上方，不在下方，一般無其他動脈受累表現(xiàn)。

　　㈢動脈硬化性閉塞性本病多見于40～50歲以上的男性患者，主要累及大中動脈，常伴有高血壓、高血脂、糖尿病等。

　?、柩ㄩ]塞性脈管炎絕大多數(shù)發(fā)生于青年男性，有吸煙史，多見于寒冷潮濕地區(qū)，病變主要累及中小動脈，以下肢血管受累多見，易引起肢端壞死。

　?、樾乩隹诰C合征由于胸廓出口解剖結構異常壓迫鎖骨下動、靜脈及臂叢神經(jīng)引起患側(cè)上肢發(fā)涼無力，橈動脈搏動減弱同時有明顯臂叢神經(jīng)受壓表現(xiàn)，如臂及手部放射痛、感覺異常等。還可因鎖骨下靜脈受壓出現(xiàn)頸部和上肢靜脈怒張。體檢發(fā)現(xiàn)橈動脈搏動弱可隨頭頸和上肢的轉(zhuǎn)動改變。X線攝片有時可顯示頸肋畸形。

　　治療

　　一、治療期治療以非手術治療為主。

　　1.皮質(zhì)激素類藥物可抑制炎癥、改善癥狀，使病情趨于穩(wěn)定。目前主張長期口服小劑量激素，副作用小，癥狀控制理想。在使用皮質(zhì)激素基礎上，加用丙種球蛋白對緩解癥狀有時有顯著作用。

　　2.血管擴張藥物在控制炎癥發(fā)展基礎上，還可輔以血管擴張藥物如妥拉蘇林，每次25mg每日3次，地巴唑，每次100ml每日3次，以改善缺血癥狀。最近一些學者認為上述藥物只能提高正常血管的血流量，對已狹窄的血管擴張作用微弱，甚至反而加重遠端缺血，因素推出真正擴血管藥物pentoxifylline（trental，已酮可可減），此藥可提高紅細胞的可變性，從而增加組織灌流功效，常用劑量為400mg，分3～4次，其臨床療效有待進一步觀察。

　　3.降低血液粘滯度藥物近年的研究認為多發(fā)性大動脈炎患者存在高凝狀態(tài)，為使用低分子右旋糖苷提供了理論依據(jù)，如加用活血化瘀的丹參，可使效果更為明顯。此法對腦缺血患療效顯著。常用劑用500ml低分子右旋糖苷加丹參8～10支。每日1次，14天為一療程。此外，腹蛇抗栓酶因有降低纖維蛋白原，減少血小反凝聚的作用也已應用于臨床。

　　4.抗血小板聚集藥物潘生丁每次25mg每日次、腸溶阿司匹林每次0.3，每日1次等藥物有抑制血小板聚集作用，可作為輔助藥物。前列環(huán)素的擴張血管及抗血小板聚集作用已逐漸為們認識，但用于本病尚不多見。

　　上述治療在一定程度上可使發(fā)熱、頭暈、頭痛、乏力、關節(jié)酸痛等癥狀緩解。

　　二、穩(wěn)定期非手術治療1、適應證：

　　①病變較輕無明顯血液動力學變化；

　?、谘懿∽儑乐?、阻塞范圍廣泛，全身情況較差不能耐受手術；

　?、蹎渭兩现珶o脈癥。

　　2、治療的主要目的：

　　盡量改善腦、腎等主要臟器缺血癥狀，控制頑固性高血壓。在我國多發(fā)性大動脈炎是腎血管性高血壓的高常見原因。此類腎血管性高血壓多屬腎素依賴性，采用血管緊張素抑制劑可使血壓明顯下降。Captopil（SQ14225甲巰丙脯酸）是一種血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑，可阻斷血管緊張素Ⅰ轉(zhuǎn)變成血管緊張素Ⅱ，降壓效果尚滿意，常用劑量為25～50mg，每日2～3次。

　　三、手術治療管腔狹窄甚至閉塞，產(chǎn)生嚴重腦、腎、上下肢等不同部位缺血影響功能的患者，以及有嚴重頑固性高血壓藥物治療無效者，應手術治療。一般應在病變穩(wěn)定后半年至一年、臟器功能尚未消失時手術。手術方式主要有：

　　1.動脈內(nèi)膜剝脫加自體靜脈片修初術適應于頸總動脈、頸內(nèi)動脈、腎動脈等起始部節(jié)段性狹窄或閉塞。頸動脈應采用自體靜脈片增補縫合，以擴大狹窄段動脈口徑，防止術后狹窄。由于病變動脈管壁粘連發(fā)硬，增生內(nèi)膜層分界不清，手術剝除較為困難，故較少采用。

　　2.血管重建、旁路移植術本病病變廣泛，后期病變血管全層破壞、僵硬，與周圍廣泛粘連，切除病變血管直接做血管移植術困難較大，療效欠佳。采用血管重建、旁路移植術無須廣泛分離粘連，手術操作作較簡單，可保留已建立的側(cè)支循環(huán)，療效尚滿意，是首選方法。

　?、沛i骨下動脈-鎖骨下動脈-頸動脈旁路術：

　　主要適用于左鎖骨下動脈和左頸總動脈起始處狹窄和閉塞、無名動脈通暢者，以及無名動脈分叉處狹窄、閉塞使右鎖骨下動和右頸總動脈血流發(fā)生嚴重障礙、左鎖骨下動脈通暢者。

　?、奇i骨下動脈-頸動脈旁路術：

　　主要適用于頸總動脈或鎖骨下動脈起始部病變。對伴對“鎖骨下動脈竊血現(xiàn)象”而同側(cè)頸動脈或無名動脈通暢者，為使術中腦血流能充分氧合，一般采用低溫氣管插管全麻，降低腦細胞代謝率，增長腦血流阻斷時腦細胞耐受缺血、缺氧的安全時限。

　?、擎i骨下動脈-頸動脈-頸動脈旁路術：

　　適用于無名動脈和左頸總動脈起始處狹窄阻塞、左鎖骨下動脈通暢者。

　　⑷升主動脈-無名動脈（或頸動脈）-鎖骨下動脈旁路術：

　　適用于升主動脈分支有多發(fā)病變者，如無名動脈和左鎖骨下動脈起始部狹窄或兩側(cè)頸總動脈和鎖骨下動脈均有病變者。

　?、梢浦膊牧峡蛇x用自體靜脈、自體髂骨動脈、滌綸人造血管、多孔聚四氟乙烯膨體（PTFE）人造血管、真絲人造血管、真絲絳綸人造血管等。

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　　①盡量保留原有側(cè)支循環(huán)至為重要，術后造影證實移植失敗中，若有較豐富的側(cè)支循環(huán)，可以維持腎功能而長期存活；

　?、诖‘?shù)呐月芬浦膊牧希盒⊙芘月芬浦埠笤缙谑欠裢〞撑c移植燇的順應性密切有關。一般小血管首選自體靜脈移植，大、中動脈采用PTFE人造血管；

　?、劬毜难芸p合技術：選用PTFE無創(chuàng)針線，但要防止吻合口因縫線過滑而收緊致吻合口狹窄。此外，旁路血管放置要適當，防止成角、扭曲及吻合口張力過大。這些都是保證手術成功的因素。

　?、芎线m的移植血管口徑：移植血管口徑與宿主動脈口徑不匹配，是失敗原因之一。⑤選擇相對正常的宿主血管作吻合，減少術后血栓形成的機會?？傊S著血管外科技術的迅速發(fā)展，對本病所致動脈狹窄采用血管重建術的早期療效較為理想。

　　3.自體腎移植術適用于多發(fā)性在動脈炎腎動脈近端和腹主動脈的腎動脈開口上下有較多病變，無法進行腎動脈重建術者。

　　4.腎切除術包括部分腎切除術和全腎切除術。后者適用于一側(cè)腎正常，一側(cè)腎臟病變嚴重者。病腎切除除后可使血管迅速下降。

　　5.經(jīng)皮管腔內(nèi)血管成形術（PTA）

　　由于本病是全身大、中動脈的廣泛性病變同時受累及多根動脈，呈慢性進行性改變，因此給手術治療帶來較多困難。自1978年Gruntzig報道用PTA擴張腎動脈獲得成功后，給本病的治療開辟了新途徑。我國多發(fā)性大動脈炎較為常見，因此PTA是一種可行的方法。其治療機理是病變動脈經(jīng)帶囊導管擴張后，動脈內(nèi)膜斷裂與血管深層分離，彈力纖維拉長、平滑肌細胞核呈螺旋形畸形，進一步導致內(nèi)膜及中層破裂使動脈擴張。此后新內(nèi)膜及疤痕形成使動脈愈合，產(chǎn)生類似動脈內(nèi)膜剝脫術的效果。PTA主要用于短段主動脈狹窄和腎功能起始部狹窄患者，不需全身麻醉，住院時間短、費用少、可重復進行，不成功亦妨礙手術治療。一般采用經(jīng)皮穿途徑，但對于雙側(cè)股動脈搏動減弱者，由于穿刺困難，加之帶囊導管直徑較粗，進出易損傷管壁組織，可切開暴露腹動脈，在直視下穿刺股動脈、插管，既安全又簡便。當然PTA作為一種有創(chuàng)治療也存在一定并發(fā)癥，如穿刺部位血腫、假性動脈瘤、遠端繼發(fā)血栓形成、血管破裂等，術中應予重視。如能注意操作要點，此項技術仍屬安全。本院開展的PTA治療，80%患者效果滿意，它不僅能擴張腎動脈尚能擴張腹主動脈。