尿崩癥

　?。ㄖ袠行阅虮腊Y，血管加壓素敏感性尿崩癥）

　　神經(jīng)垂體暫時(shí)性或慢性疾病使血管加壓素缺乏，其特征是排泄大量極稀釋尿（其他均正常）和煩渴。

　　中樞性或血管加壓素敏感性尿崩癥（DI），是下丘腦-垂體疾病，作為尿崩癥中討論，與腎性尿崩癥（NDI）區(qū)別，腎性尿崩癥腎臟對(duì)ADH不敏感。多尿可由于DI（ADH缺乏），NDI或強(qiáng)迫性或習(xí)慣性（精神性）多飲（生理性ADH抑制，又稱為原發(fā)性煩渴或煩渴性尿崩癥）所致。

　　病因?qū)W和病理生理學(xué)

　　DI可以是完全性或部分性，永久性或暫時(shí)性。DI所有病理?yè)p害包括下丘腦視上核和旁室核或垂體柄的主要部分。單純垂體后葉破壞導(dǎo)致暫時(shí)性，非持久性尿崩癥。后葉是ADH貯存和釋放的主要部位，但ADH在下丘腦合成。只要下丘腦核和神經(jīng)垂體束完好，新合成激素還可釋放進(jìn)入循環(huán)。僅約10%神經(jīng)元完好，就可避免中樞性尿崩癥發(fā)生。

　　DI可以原發(fā)于神經(jīng)系統(tǒng)的下丘腦核明顯減少或繼發(fā)（獲得性）于諸多病理?yè)p害，包括垂體切除，顱腦外傷，鞍上或鞍內(nèi)腫瘤（原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性）；朗格漢斯細(xì)胞型組織細(xì)胞增多癥（漢-許-克?。蝗庋磕[（結(jié)節(jié)病，結(jié)核）；血管?。▌?dòng)脈瘤和血栓形成）和感染（腦炎和腦膜炎）。第20號(hào)染色體血管加壓素基因遺傳異常與常染色體顯性型原發(fā)性DI有關(guān)，但許多原發(fā)性DI仍是特發(fā)性。