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2025年醫(yī)師資格《8小時壓軸課》

真性紅細(xì)胞增多癥(polycythemia vera,PV)

2008-09-24 11:11 來源:
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  概述

  真性紅細(xì)胞增多癥(polycythemia vera,PV)是一種以克隆性紅細(xì)胞增多為主的骨髓增生性疾病。臨床特點(diǎn)是起病緩慢,病程長,皮膚黏膜紅紫,肝脾腫大伴血管、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,紅細(xì)胞明顯增多、全血容量增多,常伴有白細(xì)胞總數(shù)和血小板增多。

  臨床表現(xiàn)

  一、癥狀1、血管與神經(jīng)系統(tǒng)癥狀:

  因血容量增多,血液粘滯度增高,導(dǎo)致全身各臟器血流緩慢和組織缺血。早期可出現(xiàn)頭痛、眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘等類似神經(jīng)癥癥狀。重者復(fù)視、視力模糊。

  2、血栓形成、栓塞或靜脈炎:

  當(dāng)血流顯著緩慢,尤其伴有血小板增多時,可有血栓形成和梗死。血栓形成最常見于四肢、腸系膜、腦及冠狀血管。嚴(yán)重時出現(xiàn)癱瘓癥狀。

  3、出血傾向:

  由于血管充血、內(nèi)膜損傷以及血小板第 3 因子減少、血塊回縮不良等原因,可有出血傾向。最常見于皮膚淤斑、牙齦出血,有時可見創(chuàng)傷或手術(shù)后出血不止。

  4、皮膚瘙癢及消化性潰瘍:

  本病嗜堿性粒細(xì)胞也增多,嗜堿顆粒富有組胺,大量釋放刺激胃腺壁細(xì)胞,可導(dǎo)致消化性潰瘍,剌激皮膚有明顯瘙癢。

  5、高尿酸血癥可產(chǎn)生繼發(fā)性痛風(fēng)、腎結(jié)石及腎功能損害。

  6、約半數(shù)病例有高血壓。合并高血壓而脾不大稱為Gaisbock 綜合征。

  二、體征皮膚和粘膜顯著紅紫,尤以面頰、唇、舌、耳、鼻尖、頸部和四肢末端 ( 指趾及大魚際 ) 為甚。眼結(jié)合膜顯著充血。約2/3患者常有肝大,大多為輕度。后期可導(dǎo)致肝硬化,稱為 Mosse 綜合征。患者多有脾大,大多較明顯,可發(fā)生脾梗死,引起脾周圍炎。

  實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

  一、血液血液色深而稠,粘滯性約為正常的 5~8 倍。放射性核素測定血容量增多,系為紅細(xì)胞容量增加所致,而血漿容量正常。紅細(xì)胞計數(shù)為 (6~10) × 10 12 /L ,血紅蛋白可高達(dá) 170~240g/L ,為小細(xì)胞低色素性紅細(xì)胞增多 ( 由于缺鐵 ) .網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)大多正常,做血中可有少數(shù)幼紅細(xì)胞。約 3/4 的患者有白細(xì)胞增多,大多在 (10~30) × 10 9 /L, 個別可高達(dá) 50 × 10 9 /L ,核左移,常有 1%~2% 的中幼及晚幼粒細(xì)胞。多數(shù)患者伊士生控級癡癡性磷酸腳放顯著樣薄。 2/5 的病何有血小板增多,大多為 (300~1000) × 10 9 /L ,有巨型和畸形血小板。血小板增高者相對少見。出、凝血時間正常,血小板對二磷酸腺昔 (ADP) 、腎上腺素和膠原的聚集反應(yīng)異常。

  二、骨髓各系造細(xì)胞都顯著增生,脂肪組織減少,巨核細(xì)胞增生常較明顯。粒紅比例常下降。鐵染色顯示貯存鐵減少。

  三、血液生化多數(shù)患者血尿酸增加。約 2/3 的患者有高組胺血癥和高組胺尿癥。血清維生素 B l2 及維生素 B 12 結(jié)合力增加。血清鐵降低。血液和尿中紅細(xì)胞生成素減少。動脈血氧飽和度在正常范圍。

  診斷診斷標(biāo)準(zhǔn):

  1、臨床:①多血質(zhì)表現(xiàn);②脾腫大;③高血壓或病程中有血栓形成。

  2、實(shí)驗(yàn)室檢查::①紅細(xì)胞容量增多 ( 男 >36ml/kg ,女 >32 ml/kg . 51 Cr 標(biāo)記紅細(xì)胞法 ) ;②動脈血氧飽和度≥ 92% ;③脾大。如僅符合上述兩項(xiàng)者,則必須具備下列任何兩條次要診斷指標(biāo):①白細(xì)胞增多;②血小板增多;③中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性增高;④血清維生素 B l2 增高 (>666pmol/L) 或未飽和維生素 B l2 結(jié)合力增高 (>1628pmol/L) .

  鑒別診斷相對性紅細(xì)胞增多癥是因血漿容量減少、血液濃縮而致紅細(xì)胞增多,發(fā)生于嚴(yán)重脫水、大面積燒傷、慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥等。繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥出現(xiàn)于慢性缺氧狀態(tài),例如高山居住、肺氣腫和肺部疾病、發(fā)鉗性先天性心臟病、肺源性心臟病、慢性風(fēng)濕性心臟瓣膜病患也可出現(xiàn)于腎病變,例如腎囊腫、腎孟積水、腎動脈狹窄等;各種腫瘤如肝癌、肺癌、小腦血管母細(xì)胞瘤、子宮平滑肌瘤等也可引起。由精神緊張或應(yīng)用腎上腺素后脾收縮所致,稱為應(yīng)激性紅細(xì)胞增多癥。異常血紅蛋白時因氧離子親和曲線左移,血紅蛋白親和力增高 4~6 倍,重者可引起組織缺氧和代償性紅細(xì)胞增多癥。大量吸煙使碳氧血紅蛋白高達(dá) 4% 以上時,也可產(chǎn)生紅細(xì)胞增多。

  治療

  一、靜脈放血可在短時間內(nèi)使紅細(xì)胞容量降低,癥狀減輕,每隔 2~3 天放血 200~400ml ,直至紅細(xì)胞數(shù)在 6.0 × 10 12 / L 以下,血細(xì)胞比容在 0.50 以下。較年輕的患者如無血栓并發(fā)癥,可單獨(dú)放血治療。但放血后有引起紅細(xì)胞及血小板反跳性增高的可能。反復(fù)放血又加重缺鐵傾向,宜加以注意。對老年及有心血管病者,放血后有誘發(fā)血栓形成的可能。使用血細(xì)胞分離機(jī)單采大量紅細(xì)胞時,應(yīng)以同樣速率補(bǔ)充與單采紅細(xì)胞等容積的同型血漿或代血漿,以保持血容量并降低血粘滯度,避免放血后血栓形成的危險。通常放血治療后,可用化學(xué)治療維持紅細(xì)胞在接近正常的水平。

  二、化學(xué)治療( 一 ) 羥基脲是一種核糖核酸還原酶抑制劑,可通過抑制胸腺嘧啶脫氧核苷摻入DNA,從而抑制DNA的合成,對真性紅細(xì)胞增多癥有良好治療作用,每日劑量為 15~20mg/kg , 白細(xì)胞維持在 (3.5~5) × 10 9 /L ,維持劑量為0.5~1.0g/d.主要副反應(yīng)有胃腸道反應(yīng)和口腔潰瘍。

 ?。?二 ) 烷化劑環(huán)磷酰胺及美法侖 ( 苯丙氨酸氮芥 ) 作用較快,緩解期則以白消安及苯丁酸氮芥 ( 瘤可寧 ) 為長,療效可持續(xù)半年左右。苯丁酸氮芥的不良反應(yīng)較少,不易引起血小板減少為其優(yōu)點(diǎn)。烷化劑可引起白血病,但較放射性核素為少。有效率為 80%~85% .開始制量:環(huán)磷酰胺為 100~150mg/d ,白消安、美法侖及苯丁酸氮芥為 4~6mg/d ;緩解后停用 4 周,然后可給維持劑量,環(huán)磷酰胺為每日 50mg ,白消安等為每日或隔日 2mg .( 三 ) 高三尖杉酯堿應(yīng)用本品 2~4mg ,加于 10% 葡萄糖溶液中靜脈滴注,每日一次,連續(xù)或間歇應(yīng)用到血細(xì)胞比容及血紅蛋白降到正常為止。達(dá)到緩解時間平均為 60 天,中位緩解期超過 18 個月。 三、α - 干擾素有抑制細(xì)胞增殖的作用,近年也已開始試用于本病的治療,劑量為300萬U/m2每周3次,皮下注射。

  四、放射性核素磷 ( 32 P) 治療32 P 的β射線能抑制細(xì)胞核分裂,使細(xì)胞數(shù)降低。初次口服劑量為 2~4mCi ,約 6 周后紅細(xì)胞數(shù)開始下降,3~4個月接近正常,癥狀有所緩解,75%~80%有效。如果3個月后病情未緩解,可再給藥一次。緩解時間達(dá)2~3年。32P有可能使患者轉(zhuǎn)化為白血病的危險,故近年已很少應(yīng)用。

  預(yù)后

  如無嚴(yán)重并發(fā)癥,病程發(fā)展緩慢,患者可生存 10~15 年以上。病程進(jìn)展可分為 3 期:①紅細(xì)胞及血紅蛋白增多期:可持續(xù)數(shù)年;②骨髓纖維化期:此期血象處于正常代償階段,通常在診斷后5~13年發(fā)生;③貧血期:有巨脾、髓外化生和全血細(xì)胞減少,大多在2~3年內(nèi)死亡,個別病例可演變?yōu)榧毙?a href="http://www.348239.com/jibing/baixuebing/" target="_blank" title="白血病" class="hotLink">白血病。并發(fā)癥中以出血、血栓形成和栓塞最多見,常是主要死因。

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