概述

　　過敏性紫癜（Henoch-Schanlein purpura）是一種以壞死性小血管炎為基本病變的免疫性疾病，臨床特征為皮膚紫癜、出血性胃腸炎、關節(jié)炎及腎臟損害。其腎臟損害稱為紫癜性腎炎。可發(fā)生于任何年齡，但以10歲以下兒童多見，男女之比為2∶1，成人則相等。通常發(fā)病年齡越大，腎損害發(fā)生率越高，腎臟病變程度也越重。

　　病因和發(fā)病機制
    病因尚不清，許多患者常有先驅感染史。一般為呼吸道。病原菌包括：β-溶血鏈球菌、葡萄球菌、分枝桿菌，嗜血桿菌、耶爾辛菌屬等。約1/4患者與魚、蝦類過敏或預防注射藥物有關。大多認為本病與循環(huán)中可溶性免疫復合物的形成有關，該免疫復合物為IgA，可在血循環(huán)中發(fā)現，血IgA也升高，在感染后IgA升高更明顯，在皮膚、腸道及復發(fā)的移植腎均發(fā)現IgA沉積，由于病變區(qū)常有C3及備解素，而不易發(fā)現C1q及C4等，認為可能通過激活補體旁路系統(tǒng)而造成組織的免疫損傷。其他免疫異常還有：IgA分泌的B細胞增加，T調節(jié)細胞改變等。至于IgA在本病發(fā)病中確切機制尚不清，有認為是抗原，有認為是抗體，也有認為是非特異性抗體，為某種抗原對機體刺激后產生相應抗體時同時產生。由于病人尿中纖維蛋白降解產物（FDP）過高，腎小球內常有纖維蛋白原沉積。因此，血管內凝血機制可能也參與本病的發(fā)病過程。

　　病理改變
    1、光鏡下，腎小球的主要病變?yōu)榫衷罟?jié)段性系膜增生伴不同程度的細胞增殖，病變類似IgA腎炎。有節(jié)段性毛細血管內血栓形成，偶呈壞死性，可出現上皮細胞增殖及新月體形成，多形白細胞等炎癥細胞浸潤，嚴重者常伴腎小管萎縮、間質纖維化、間質血管炎性壞死以及肉芽腫形成。少數病例呈彌漫性毛細血管內增殖性改變，和急性鏈球菌感染后腎炎難以區(qū)分。

　　2、免疫熒光見IgA呈顆粒樣在腎臟的較廣泛的系膜區(qū)沉積，少數為IgG及IgM沉積，C3及纖維蛋白原的沉積也不在少數。除系膜區(qū)外，偶見毛細血管袢的沉積。

　　3、電鏡下，系膜基質局灶性增生。顆粒樣電子致密物沉積，偶可見電子致密物沉積在內皮下及上皮下。腎小球基底膜不規(guī)則裂解，管腔中見中性細胞、血小板及纖維素等，出現上皮細胞足突融合。

　　臨床表現

　　腎炎癥狀大多在起病1月內出現，部分可遲至3～6個月甚至2年以上。主要臨床表現如下：

　　一、腎臟表現
    （一）血尿為肉眼或鏡下血尿，可持續(xù)或間隙出現，且在感染或紫癜發(fā)作后加劇。多數病例伴有不同程度蛋白尿。

　　（二）蛋白尿程度輕重不一，不一定和血尿嚴重度成比例，蛋白尿大多為中等度，血漿蛋白水平下降程度較蛋白尿嚴重度為明顯，可能蛋白除了腎臟漏出外，還從其他部位如胃腸道、皮下組織等漏出。部分病例可表現為腎病綜合征或急性腎炎綜合征。后者浮腫、高血壓相對不明顯。

　　（三）高血壓一般為輕度高血壓，明顯高血壓者多為預后不良。

　　二、腎外表現
    （一）皮膚紫癜幾乎見于所有的患者，多數患者以皮膚紫癜為首發(fā)癥狀，皮疹多發(fā)生在四肢遠端伸側，并可累及臀部和下腹部，皮損大小不等，微突出于皮膚，壓之不退色，為出血性斑點，可有癢感，對稱性分布，常分批出現，1-2周后逐漸消退。

　?。ǘ┪改c道系統(tǒng)2/3患者以腹部不定位絞痛多見，其次為黑糞或血便，嚴重病例可出現急腹癥。

　?。ㄈ╆P節(jié)癥狀1/2患者以大關節(jié)、多關節(jié)的游走性腫痛為特征，不遺留后遺癥。

　　實驗室及其他檢查

　　1、尿常規(guī)以血尿多見，相差顯微鏡下多呈大小不等、嚴重畸形的紅細胞，可有為非選擇性蛋白尿。嚴重腎臟損害的患者尿FDP可升高。

　　2、血液檢查病程初期有輕度貧血，白細胞正?；蛟龈摺＜t細胞沉降率增快，白蛋白下降或球蛋白增高。

　　3、免疫學檢查血清IgA在急性期約50%患者可升高，血冷球蛋白常陽性，血循環(huán)免疫復合物陽性，其中含有IgA.血清補體正常。

　　4、皮膚活檢受累皮膚病理檢查可見白細胞破裂性血管炎。

　　5、腎活檢以IgA沉著為主的系膜增殖性病理改變。

　　診斷1.好發(fā)于兒童、青年； 2.既往或新近有典型的過敏性紫癜史（即出血性對稱性皮疹），多數在過敏性紫癜后4周左右出現腎臟癥狀，也有在紫癜癥狀尚未全消時出現； 3.有血尿、蛋白尿、水腫、高血壓和腎功能受損表現。有胃腸道、關節(jié)受損的表現；4.有腎臟損害的實驗室檢查依據。

　　鑒別診斷
    1．急性腎炎當過敏性紫癜性腎炎發(fā)生于皮疹已消退時需與急性腎炎鑒別，此時追詢病史，包括回顧皮疹形態(tài)、分布，關節(jié)和胃腸道癥狀有助于本病診斷。缺乏上述癥狀，早期有血清補體降低有助于急性腎炎的診斷。

　　2．狼瘡性腎炎由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡可有皮疹、關節(jié)痛和腎損害，須與本病相鑒別。過敏性紫癜性腎炎皮疹與紅斑狼瘡皮疹無論在形態(tài)和分布上均有顯著區(qū)別，后者好發(fā)于青年女性，皮損為面頰部蝶型紅斑，常有口腔潰瘍。診斷并不困難，兩者腎活檢有不同之處，如免疫熒光檢查，狼瘡性腎炎雖然也有IgA沉積，但常有大量其他免疫球蛋白沉積，且有C1q沉積，狼瘡性腎炎腎小球毛細血管壁的環(huán)樣變，也有助鑒別。

　　3．多動脈炎此病在臨床上可類似本病，但血清IgA多不增高，皮膚及腎活檢也無IgA沉積，免疫熒光纖維蛋白均為陰性。此外，本病少見于5～15歲青少年。

　　4．IgA腎病本病與 IgA腎病的腎臟組織學檢查十分相似，大多有皮膚小血管lgA沉積，因此從組織學上兩者難以鑒別。近有報告僅有的區(qū)別是過敏性紫癜性腎炎腎組織常存在單核細胞和T淋巴細胞，但IgA腎病卻無此類細胞。但二者臨床表現卻不同，lgA腎病多發(fā)生于青年男性，潛伏期段，沒有皮膚損害，無對稱性、出血性皮疹、無腹痛、關節(jié)痛等。

　　治療

　　本病目前尚無特異治療。輕型病例，僅需對癥治療，大多數病例能完全康復。重癥患者如表現為急性腎炎綜合征、腎病綜合征和急進性腎炎綜合征者需予積極治療，包括采用腎上腺皮質激素、免疫抑制劑、抗凝治療和血漿置換等。具體治療措施有：①急性期患者應注意休息，重癥應予臥床休息；②注意飲食護理，依病情而異，可參照急性腎炎、腎病綜合征和腎功能衰竭有關內容；③發(fā)現和去除過敏原，存在感染灶時，應予抗生素治療，停止服用和 接觸可能是致敏原的食物及藥物；④腎上腺皮質激素應用，可緩解關節(jié)腫痛和減輕軟組織水腫，適于嚴重關節(jié)腫痛和腹痛病人以及腎病綜合征型，前二者可用強的松每日1～2mg/Kg，連用7—14天即可，后者用強的松每日1～2mg/Kg，并加服環(huán)磷酰胺每日2一3mg/kg，療程在6～12個月左右。

　　預后

　　多數病人及兒童預后良好。成人出現腎功能衰竭的危險性高，尤其在老年患者，或以急性腎炎綜合征起病或為持續(xù)性腎病綜合征者預后較差。