主動(dòng)脈瘤（aortic aneurysm）指主動(dòng)脈壁局部或彌漫性的異常擴(kuò)張，壓迫周圍器官而引起癥狀，瘤狀破裂為其主要危險(xiǎn)。

　　病因?qū)W

　　正常動(dòng)脈壁中層富有彈力纖維，隨每次心搏進(jìn)行舒縮而傳送血液。中層受損，彈力纖維斷裂，代之以纖維疤痕組織，動(dòng)脈壁即失去彈性，不能耐受血流沖擊，動(dòng)脈在病變段逐漸膨大，形成動(dòng)脈瘤。動(dòng)脈內(nèi)壓力升高有助于形成動(dòng)脈瘤。引起主主動(dòng)脈瘤的主要原因如下：

　?。ㄒ唬﹦?dòng)脈粥樣硬化　為最常見的原因。粥樣斑塊侵蝕主動(dòng)脈壁，破壞中層成分，彈力纖維發(fā)生退行性變。管壁因粥樣硬化而增厚，使滋養(yǎng)血管受壓，發(fā)生營(yíng)養(yǎng)障礙，或滋養(yǎng)血管破裂而在中層積血。多見于老年男性，男女之比為10∶1左右。部位主要在腹主動(dòng)脈，尤其在腎動(dòng)脈起源至髂部分叉之間。

　?。ǘ└腥尽∫悦范緸轱@著，常侵蝕胸主動(dòng)脈。敗血癥、心內(nèi)膜炎時(shí)的菌血癥使病菌經(jīng)血流到達(dá)主動(dòng)脈，主動(dòng)脈鄰近的膿腫直接蔓延，或在粥樣硬化性潰瘍的基礎(chǔ)上繼發(fā)感染，都可形成細(xì)菌性動(dòng)脈瘤。致病菌以鏈球菌、葡萄球菌和沙門氏菌屬為主，較少見。

　　（三）囊性中層壞死　為一種比較少見的病因未明的病變。主動(dòng)脈中層彈力纖維斷裂，代之以異染性酸性粘多糖。主要見于升主動(dòng)脈瘤，男性較多見。遺傳性疾病如馬凡綜合征、特納（Turner）綜合征、埃-當(dāng)（Ehlers-Danlos）綜合征等均可有囊性中層壞死。易致夾層動(dòng)脈瘤。

　?。ㄋ模┩鈧∝炌▊苯幼饔糜谑軗p處主動(dòng)脈引起動(dòng)脈瘤，可發(fā)生于任何部位。間接損傷時(shí)暴力常作用于不易移動(dòng)的部位，如左鎖骨下動(dòng)脈起源處的遠(yuǎn)端或升主動(dòng)脈根部，而不是易移動(dòng)的部位，受力較多處易形成動(dòng)脈瘤。

　?。ㄎ澹┫忍煨浴∫灾鲃?dòng)脈竇瘤為主。

　　（六）其他　包括巨細(xì)胞性主動(dòng)脈炎，白塞氏病，多發(fā)生大動(dòng)脈炎等。

　　病理改變

　　按結(jié)構(gòu)主動(dòng)脈瘤可分為：①真性主動(dòng)脈瘤：動(dòng)脈瘤的囊由動(dòng)脈壁的一層或多層構(gòu)成；②假性主動(dòng)脈瘤：由于外傷、感染等原因，血液從動(dòng)脈內(nèi)溢出至動(dòng)脈周圍的組織內(nèi)，血塊及其機(jī)化物、纖維組織與動(dòng)脈壁一起構(gòu)成動(dòng)脈瘤的壁。③夾層動(dòng)脈瘤。動(dòng)脈內(nèi)膜或中層撕裂后，血流沖擊使中層逐漸成夾層分離，在分離腔中積血、膨出，也可與動(dòng)脈腔構(gòu)成雙腔結(jié)構(gòu)（圖3）。按形態(tài)主動(dòng)脈瘤可分為：①囊性動(dòng)脈瘤：瘤體涉及動(dòng)脈周界的一部分，呈囊狀，可有頸，成不對(duì)稱外凸。②梭形動(dòng)脈瘤：瘤體涉及整個(gè)動(dòng)脈周界。外傷性動(dòng)脈瘤常呈囊狀，粥樣硬化常呈梭狀。按發(fā)生部位，主動(dòng)脈瘤可分為：①升主動(dòng)脈瘤，常涉及主動(dòng)脈瘤；②主動(dòng)脈弓動(dòng)脈瘤；③降主動(dòng)脈瘤或胸主動(dòng)脈瘤，起點(diǎn)在左鎖骨下動(dòng)脈的遠(yuǎn)端；④腹主動(dòng)脈瘤，常在腎動(dòng)脈的遠(yuǎn)端。涉及主動(dòng)脈竇的近端升主動(dòng)脈瘤常為先天性，其次為馬凡綜合征、梅毒與感染；升主動(dòng)脈瘤主要由粥樣硬化、囊性中層壞死、梅毒引起；降主動(dòng)脈瘤、腹主動(dòng)脈瘤以粥樣硬化為主要原因。主動(dòng)脈瘤大多為單個(gè)，極少數(shù)為二個(gè)或多個(gè)。隨病程發(fā)展，主動(dòng)脈瘤可以發(fā)生；①破裂：動(dòng)脈瘤薄弱的瘤壁受血流不斷沖擊而逐漸膨大，最后穿破而引起出血。②附壁血栓形成：瘤體膨大處血流緩慢，形成渦流，如以瘤壁內(nèi)面粗糙，易有血栓形成，血栓脫落可致栓塞。③繼發(fā)感染：繼發(fā)感染使瘤壁更為薄弱，容易破裂。有時(shí)動(dòng)脈瘤反復(fù)向周圍小量出血，在瘤的周圍積累多量纖維組織，形成包囊，如此則可能起保護(hù)作用以不致破潰。

　　臨床表現(xiàn)

　　主動(dòng)脈瘤的癥狀是由瘤體壓迫、牽拉、侵蝕周圍組織所引起，視主動(dòng)脈瘤的大小和部位而定。胸主動(dòng)脈瘤壓迫上腔靜脈時(shí)面部、頸部和肩部靜脈怒張，并可有水腫；壓迫氣管和支氣管時(shí)引起咳嗽和氣急；壓迫食管引起吞咽困難；壓迫喉返神經(jīng)引起聲嘶。胸主動(dòng)脈瘤位于升主動(dòng)脈可能使主動(dòng)脈瓣環(huán)變形，瓣頁(yè)分離而致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，出現(xiàn)相應(yīng)的雜音，多數(shù)進(jìn)程緩慢，癥狀少，若發(fā)生急驟則可致急性肺水腫。胸主動(dòng)脈瘤常引起疼痛，疼痛突然加劇預(yù)示破裂可能。主動(dòng)脈弓動(dòng)脈瘤壓迫左無名靜脈，可使左上肢比右上肢靜脈壓高。升主動(dòng)脈瘤可侵蝕胸骨及肋軟骨而凸出于前胸，呈搏動(dòng)性腫塊；降主動(dòng)脈瘤可侵蝕胸椎橫突和肋骨，甚至在背部外凸于體表；各處骨質(zhì)受侵均產(chǎn)生疼痛。胸主動(dòng)脈瘤破裂入支氣管、氣管、胸腔或心包可以致死。

　　腹主動(dòng)脈瘤常見，可以無癥狀，由于病因以動(dòng)脈粥樣硬化為主，故常有腎、腦、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化的癥狀。最初引起注意的是腹部有搏動(dòng)性腫塊。比較常見的癥狀為腹痛，多位于臍周或中上腹部，也可涉及背部，疼痛的發(fā)生與發(fā)展說明動(dòng)脈瘤增大或小量出血。疼痛劇烈持續(xù)，并向背部、骨盆、會(huì)陰及下肢擴(kuò)展，或在腫塊上出現(xiàn)明顯壓痛，均為破裂的征象。腹主動(dòng)脈瘤常破裂入左腹膜后間隙，其次入腹腔，偶可破入十二指腸或腔靜脈，破裂后常發(fā)生休克。除非過分肥胖，搏動(dòng)性腫塊一般不難捫到，通常在臍至恥骨間，有時(shí)在腫塊處可聽到收縮期雜音，少數(shù)還伴震顫。進(jìn)行主動(dòng)脈瘤的捫診，尤其壓痛時(shí)，必須小心，以防止促使破裂。腹主動(dòng)脈瘤壓迫髂靜脈可引起下肢浮腫，壓迫精索靜脈可見局部靜脈曲張，壓迫一側(cè)輸尿管可致腎盂積水、腎盂腎炎以及腎功能減退。

　　診斷

　　胸主動(dòng)脈瘤的發(fā)現(xiàn)除根據(jù)癥狀和體征外，X線檢查有幫助，在后前位及側(cè)位片上可以發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈影擴(kuò)大，從陰影可以估計(jì)病變的大小、位置和形態(tài)，在透視下可以見到動(dòng)脈瘤的膨脹性搏動(dòng)，但在動(dòng)脈瘤中有血栓形成時(shí)搏動(dòng)可以不明顯。主動(dòng)脈瘤須與附著于主動(dòng)脈上的實(shí)質(zhì)性腫塊區(qū)別，后者引起傳導(dǎo)性搏動(dòng)，主動(dòng)脈造影可以作出鑒別。超聲心動(dòng)圖檢查可以發(fā)現(xiàn)升主動(dòng)脈的主動(dòng)脈瘤，病變處主動(dòng)脈擴(kuò)大。X線計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）對(duì)診斷也有用。

　　腹主動(dòng)脈瘤常在腹部捫及搏動(dòng)性腫塊后發(fā)現(xiàn)，但腹部捫及動(dòng)脈搏動(dòng)不一定是動(dòng)脈瘤，消瘦、脊柱前凸者正常腹主主動(dòng)脈常易被捫及。腹部聽到收縮期血管雜音，可能由于腎、脾、腸系膜等動(dòng)脈的輕度狹窄，也未必來自主動(dòng)脈瘤，須加注意。超聲檢查對(duì)明確診斷極為重要，當(dāng)前不少病例是在常規(guī)超聲體檢中發(fā)現(xiàn)，故此癥的診斷檢出率比過去大為提高。檢查見主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，動(dòng)脈前后壁間液性平段寬度增加，如有血栓形成則增寬的平段不明顯，但動(dòng)脈瘤的前后壁與心搏同步的搏動(dòng)均存在，動(dòng)脈的外徑仍增大，超聲檢查可以明確病變的大小，精確度達(dá)2～3mm，其范圍及形態(tài)以及腔內(nèi)血栓。X線計(jì)算機(jī)斷層掃描同樣有用，尤其對(duì)腔內(nèi)血栓及壁的鈣化更易發(fā)現(xiàn)。并能顯示動(dòng)脈瘤與鄰近結(jié)構(gòu)如腎動(dòng)脈、腹膜后腔和脊柱等的關(guān)系。MRI檢查在判斷瘤體大小及其與腎動(dòng)脈和髂動(dòng)脈的關(guān)系上價(jià)值等同于CT及腹部超聲。MRI的主要不足是圖象分析費(fèi)時(shí)費(fèi)用高。主動(dòng)脈造影對(duì)定位診斷也有幫助，但腔內(nèi)血栓可能影響其病變程度的評(píng)估，但對(duì)于診斷不明確者、合并有腎動(dòng)脈病變的高血壓患者動(dòng)脈瘤范圍不清楚時(shí)、疑有阻塞或瘤樣病變的患者及準(zhǔn)備手術(shù)治療者仍主張作主動(dòng)脈造影。

　　治療措施

　　手術(shù)治療，包括動(dòng)脈瘤切除與人造或同種血管移植術(shù)，對(duì)于動(dòng)脈瘤不能切除者則可作動(dòng)脈瘤包裹術(shù)。目前腹主動(dòng)脈瘤的手術(shù)死亡率低于5%，但年齡過大，有心、腦、腎或其它內(nèi)臟損害者，手術(shù)死亡可超過25%.胸主動(dòng)脈瘤的手術(shù)死亡率在30%，以主動(dòng)脈弓動(dòng)脈瘤的手術(shù)危險(xiǎn)性最大。動(dòng)脈瘤破裂而不作手術(shù)者極少幸存，故已破裂或?yàn)l臨破裂者均應(yīng)立即作手術(shù)。凡有細(xì)菌性動(dòng)脈瘤者，還需給以長(zhǎng)期抗生素治療。對(duì)大小為6cm或以上或4cm以上的主動(dòng)脈瘤均應(yīng)作擇期手術(shù)治療。對(duì)4～6cm之間的主動(dòng)脈瘤可以密切觀察，有增大或?yàn)l臨破裂征象者應(yīng)立即手術(shù)。

　　預(yù)后

　　主動(dòng)脈瘤引起血管內(nèi)側(cè)壓增高，故呈進(jìn)行性膨大，若長(zhǎng)期發(fā)展，最后終歸破裂，瘤體越大，破裂的可能性越大。栓塞為另一并發(fā)癥。據(jù)統(tǒng)計(jì)，若不作手術(shù)治療，90%胸主動(dòng)脈瘤在5年內(nèi)死亡，3/4腹主動(dòng)脈瘤在5年內(nèi)死亡。