概述

　　腎靜脈血栓形成（renal venous thrombosis，RVT）是指腎靜脈主干及其分支血液凝固、血栓形成，引起腎靜脈部分或全部阻塞。血栓可發(fā)生在單側(cè)或雙側(cè)、急性或慢性起病，既可是主干阻塞、一個分支阻塞、多個分支阻塞或主干和分支阻塞并存。

　　病因和發(fā)病機制
    一、病因
    1、血液高凝狀態(tài)：

　　常見于嬰幼兒脫水、腎病綜合征、妊娠或應(yīng)用口服避孕藥等。約20%-50%腎病綜合征患者（尤其是膜性腎病患者）并發(fā)RVP最常見。

　　2、腎靜脈或下腔靜脈受壓梗阻或損傷：

　　如腹主動脈周圍淋巴結(jié)腫、腎或后腹膜腫瘤、外傷、血腫、妊娠子宮等壓迫腎靜脈；下腔靜脈，或腎靜脈受腫瘤侵累、損傷。

　　3、循環(huán)不良，靜脈淤血：

　　縮窄性心包炎，慢性心力衰竭等。

　　二、發(fā)病機制
     1、腎病綜合征時腎靜脈血栓形成的機制與下列因素有關(guān)：

　?。?）凝血系統(tǒng)：由于Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ和纖維蛋白原分子質(zhì)量較大，不易從尿排出，并且肝臟代償性合成增加，所以血漿濃度增高。

　?。?）抗凝系統(tǒng)：抗凝血酶Ⅲ及α1抗胰蛋白酶因分子質(zhì)量較小，尿中排出超過肝臟代償合成，故導(dǎo)致血漿濃度下降。

　?。?）纖溶系統(tǒng)：纖維酶原由于分子質(zhì)量較小，導(dǎo)致尿中大量丟失，而合成卻不足以代償，纖溶酶抑制劑濃度增加，纖溶酶抑制因子的作用占優(yōu)勢，因此，纖溶酶活性受抑制，纖溶酶的作用減弱。

　?。?）其他因素：血小板聚集、黏附、釋放功能增強，連續(xù)大量應(yīng)用利尿劑，長期大量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素等。

　　2、其他原因的腎靜脈血栓形成可能與腎靜脈局部壓迫、血流緩慢、內(nèi)膜的炎癥、血液的濃縮等因素有關(guān)。

　　病理改變腎臟外觀腫大、色澤深紅，腎靜脈主干及分支可發(fā)現(xiàn)血栓。鏡下可見腎間質(zhì)高度水腫，腎小球毛細(xì)血管袢擴張淤血，可有微血栓形成，有時可見中性粒細(xì)胞節(jié)段性浸潤于毛細(xì)血管壁。長期遷延不愈者，可出現(xiàn)腎小管萎縮和腎間質(zhì)纖維化。

　　臨床表現(xiàn)

　　RVT的臨床表現(xiàn)取決于被阻塞靜脈大小、血栓形成快慢、血流阻斷程度及有無側(cè)支循環(huán)形成等，約3/4腎病綜合征患者并發(fā)的RVT（尤其在較小分支時） 并無臨床癥狀。急性 RVT 的典型臨床表現(xiàn)如下：①患側(cè)腰脅痛或腹痛；②尿異常，出現(xiàn)血尿 （ 鏡下或肉眼血尿 ） 及蛋白尿（原有蛋白尿增多）；③腎功能異常，雙側(cè)腎靜脈主干大血栓可致急性腎衰竭；④病腎增大（影像學(xué)檢查證實）。慢性RVT有時還可引起腎小管功能異常，呈現(xiàn)腎性糖尿等。另外，腎靜脈血栓常可脫落引起肺栓塞。

　　實驗室及其他檢查

　　1、血液檢查白細(xì)胞計數(shù)常增加。血漿白蛋白降低，白蛋白與球蛋白比例倒置，膽固醇含量升高。

　　2、尿液檢查出現(xiàn)蛋白尿及間斷發(fā)作性大量蛋白尿，血尿，無菌性白細(xì)胞尿。酚紅排泄試驗、腎小球濾過率、內(nèi)生肌酐清除率、腎血流量均降低。

　　3、影像學(xué)檢查（1）B超檢查  病腎體積增大，在腎靜脈內(nèi)可見血栓回聲。多普勒超聲可見靜脈內(nèi)血流充盈缺損、紊亂或消失。

　　（2）靜脈尿路造影  早期可見腎影增大，病腎顯影延遲或不顯影，長期阻塞時腎盂輸尿管上段可見多處壓跡，提示已形成側(cè)枝循環(huán)。腎盂、腎盞擴張及腎區(qū)假囊腫形成。

　　（3）逆行腎盂造影顯示腎盞斗部伸長、腎盞距離增加；因腎間質(zhì)水腫造影回流入腎實質(zhì)呈現(xiàn)云霧狀影象。

　　（4）腎靜脈造影  表現(xiàn)為管腔內(nèi)充盈缺損和管腔截斷。

　　診斷

　　診斷標(biāo)準(zhǔn)：

　　1、有引起本病的病因如腎病綜合征；

　　2、突發(fā)劇烈腰痛，血尿、蛋白尿突然增多，腎功能突然下降；

　　3、腎外栓塞的癥狀和體征；

　　4、下腔靜脈造影和選擇性腎靜脈造影幫助確診，或CT、MRI、超聲多普勒檢查輔助診斷。

　　治療

　　1、積極治療原發(fā)病，去除病因，如防治失水、血液濃縮、高凝狀態(tài)等。

　　2、藥物治療：早期應(yīng)用抗凝和溶栓藥物治療。

　　3、手術(shù)摘除血栓：手術(shù)摘除效果不肯定。急性腎靜脈大血栓保守治療無效者，且反復(fù)導(dǎo)致肺栓塞者，可考慮手術(shù)治療。

　　預(yù)后

　　如能早期診斷，且溶栓治療有效，預(yù)后尚可。如合并腎外栓塞（尤其是肺栓塞）及腎功能受損，則預(yù)后較差。