概述
    本病較遺傳性纖維蛋白原缺乏癥明顯多見。

　　病因病理
    按發(fā)病原理可分為三類：

　　（一）纖維蛋白原產(chǎn)生不足 纖維蛋白原在肝臟中產(chǎn)生，因此肝病可引起纖維蛋白原缺乏，并與肝實質損害的程度成正比。各種嚴重的肝病如重癥肝炎、肝硬化、急性或亞急性肝壞死，血漿中纖維蛋白原可極度減少。各種梗阻性黃疸如合并肝實質改變時也可有不同程度的纖維蛋白原缺乏。晚期癌腫的纖維蛋白原減少癥，受全身惡病質的影響，與蛋白質合成障礙有關。

　?。ǘ├w維蛋白原消耗過多 暴發(fā)性紫癜、血栓性血小板減少性紫癜及巨大海綿血管瘤等病例的局部血栓，可引起血漿纖維蛋白原的消耗。嚴重的纖維蛋白原缺乏，主要見于彌散性血管內凝血，由于纖維蛋白原大量消耗及繼發(fā)性纖維蛋白原溶解共同作用所致（參見“彌散性血管內凝血”）。

　?。ㄈ├w維蛋白原溶解 正常人體內血液凝固和纖維蛋白溶解處于動態(tài)平衡。體內含有纖維蛋白溶酶原。組織和血管內皮細胞中含有活化素，可使纖維蛋白溶酶原激活成纖維蛋白溶酶，具有活性蛋白水解酶的作用，可分解纖維蛋白原及凝血因子。正常人體內血循環(huán)中含有極少量活化素，且活性低，因此不會激活大量纖維蛋白溶酶等。一旦血中形成較多纖維蛋白溶酶，立即會被抗纖維蛋白溶酶中和。但是，當體內活化素大量增多或纖溶系統(tǒng)抑制物減少，在血中出現(xiàn)非纖溶酶性蛋白分解酶，結果產(chǎn)生纖維蛋白原的過度溶解，稱為原發(fā)性纖維蛋白原溶解癥。常見于心、肺、前列腺、子宮及胰腺等器官的晚期癌腫或廣泛手術，這些組織內含有較多的活化素，可以激活纖維蛋白溶酶原。當體外循環(huán)，低溫麻醉或重癥肝病時，活化素清除能力減弱，也有利于原發(fā)性纖溶的發(fā)生。白血病、淋巴瘤、真紅、轉移性癌等患者血液中，可出現(xiàn)非纖溶酶性蛋白質分解酶。彌散性血管內凝血所致的繼發(fā)性纖維蛋白溶解，其發(fā)生率較原發(fā)性纖維蛋白溶解多，兩者臨床表現(xiàn)和實驗檢查有所類似，但治療方法不同，應仔細鑒別。纖維蛋白溶解也可為局限性，如前列腺切除后，由于傷口暴露于尿激酶，滲血增加，傷口愈合延緩。

　　臨床表現(xiàn)
    除原發(fā)疾病征象外，可有嚴重的出血癥狀。患者原先可無出血，而于分娩或手術中大量出血或滲血不止，血液可以完全不凝固，或僅凝成很細小疏松的血塊。更為嚴重者可有皮膚、粘膜的大片瘀斑或體腔出血。

　　檢查檢驗
   （一）纖維蛋白原缺乏癥1．凝血時間延長，凝血塊細小疏松，懸浮于血清中。如纖維蛋白原完全缺乏則血液不凝固。部分凝血活酶時間及凝血酶原時間顯著延長。凝血酶時間延長或完全不凝固，但須除外有抗凝物質存在。正常血漿或纖維蛋白原均可糾正這些異常。

　　2．纖維蛋白原定量測定，其含量減少。

　　（二）纖維蛋白溶解癥1．血塊溶解法包括血漿凝塊溶解法 正常人48小時也不溶解。纖維蛋白溶解癥中血塊溶解和縮小。

　　2．全血或血漿間接溶解法 若病人血液不凝固，可將病人及正常人血液凝固后逐漸溶解，說明有纖維蛋白原溶解癥。

　　3．優(yōu)球蛋白溶解試驗 優(yōu)球蛋白溶解時間明顯縮短。纖維蛋白原極度減少時，本試驗可呈假陰性。

　　4．纖維蛋白溶酶原定量測定 正常值為7～12單位／ml.纖維蛋白溶酶降低是纖維蛋白原溶解癥的一項重要指標。

　　5．纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物（FDP）測定 血及尿中FDP增高。

　　治療
    在積極治療原發(fā)病的基礎上，采用下述治療方法：

　　（一）纖維蛋白原缺乏癥的治療 可輸入全血或血漿。每輸入全血200ml或血漿100ml，可提高血漿纖維蛋白原約10mg/dl.嚴重纖維蛋白原缺乏者以輸入纖維蛋白原精制品為宜，因血液中含有纖溶酶原，輸入后可加劇纖維蛋白溶解。

　?。ǘ├w維蛋白原消耗過多的治療 參閱彌散性血管內凝血章節(jié)。

　?。ㄈ├w維蛋白溶解癥的治療 采用抗纖溶藥物。常用①6-氨基己酸：首次靜脈注射4～6g，以后每1～2小時靜脈滴注1g；②止血環(huán)酸：每日250～500mg靜脈注射或滴注；③對羧基卡胺：每日400～800mg靜脈注射，滴注。止血效果比6-氨基己酸強5～10倍。