
1.小兒腎病綜合征是由于多種原因引起腎小球基底膜通透性增加,導(dǎo)致血蛋白從尿中丟失,引起一系列病理生理改變的臨床綜合征。
臨床特點(diǎn):
(1 )大量蛋白尿;尿蛋白排泄大于50mg/ (kg.d);
(2 )低蛋白血癥;血漿白蛋白小于30g/L ;
(3 )高脂血癥;
(4 )明顯水腫。以大量蛋白尿及低蛋白血癥為診斷的必備條件。
2.分型
(1 )臨床分型:我國(guó)兒科將原發(fā)性腎病綜合征分為單純性和腎炎性腎病兩型,臨床上根據(jù)血尿、高血壓、氮質(zhì)血癥、低補(bǔ)體血癥來(lái)鑒別:①尿檢查紅細(xì)胞超過(guò)10個(gè)/ 高倍視野(指兩周三次尿沉渣檢查);②反復(fù)出現(xiàn)高血壓;③持續(xù)性氮質(zhì)血癥,排除血容量不足所致;④血總補(bǔ)體或C3反復(fù)降低。凡腎病綜合征表現(xiàn)并具有以上四項(xiàng)之一項(xiàng)或多項(xiàng)者診斷為腎炎性腎病,不具備以上條件者為單純性腎病。
(2 )病理分型:原發(fā)性腎病綜合征的主要病理改變?cè)谀I小球,大致有5 種病理類(lèi)型:①微小病變型;②局灶性節(jié)段性腎小球硬化;③膜性增生性腎炎;④單純系膜增生;⑤增生性腎小球腎炎;⑥局灶性球性硬化;⑦膜性腎病。
(3 )按糖皮質(zhì)激素療效分型:①激素敏感型腎病:潑尼松正規(guī)治療≤8 周尿蛋白轉(zhuǎn)陰;②激素耐藥型腎病:潑尼松正規(guī)治療8 周后尿蛋白仍陽(yáng)性者;③激素依賴型腎病:對(duì)激素敏感,但減量或停藥1 個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā),重復(fù)2 次以上者;④腎病復(fù)發(fā)和頻復(fù)發(fā):復(fù)發(fā)(包括反復(fù))是指尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽(yáng)>2 周。頻復(fù)發(fā)是指腎病病程中復(fù)發(fā)或反復(fù)≥2 次,或1 年內(nèi)≥3 次。
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