主動脈口狹窄（aortic stenosis）包括瓣膜型、瓣下型和瓣上型，成人以瓣膜型常見。瓣膜型半數(shù)以上為二葉式主動脈瓣畸形，該畸形在成人中的患病率約為1％。男女之比為3～4：1.瓣葉增厚、鈣化、粘連或融合而造成狹窄。由于左室排血受阻，左心室壓力升高，主動脈壓力降低，左心室肥厚并逐漸擴(kuò)大。

　　臨床特點(diǎn)

　?。?）瓣上型狹窄者通常合并其他畸形，難以存活到成人期，瓣下型狹窄者，到青春期前大多已形成嚴(yán)重左室流出道梗阻。瓣膜型狹窄者在成年期前一般無癥狀。

　　（2）二葉式主動脈瓣畸形者，出生后其瓣膜開放、關(guān)閉功能大多正常。瓣葉隨年齡增長而逐漸纖維化和鈣化。40-50歲時，半數(shù)左右的病人可發(fā)生不同程度的狹窄。狹窄程度隨年齡增長進(jìn)行性加重。

　　（3）臨床主要表現(xiàn)為心絞痛、心功能不全、暈厥和猝死。