慢性肺源性心臟病（簡(jiǎn)稱慢性肺心?。┦怯捎诼灾夤芊渭膊?、胸廓疾病或肺血管疾病引起肺循環(huán)阻力增加、肺動(dòng)脈高壓，進(jìn)而引起右心室肥厚、擴(kuò)大，甚至發(fā)生右心功能衰竭的心臟病。由先天性心臟病和左心疾病引起的右心室肥厚、擴(kuò)大或右心功能衰竭不屬于肺心病。

　　本病是我國(guó)的常見(jiàn)病、多發(fā)病，根據(jù)20世紀(jì)70年代全國(guó)各省、市、自治區(qū)40歲以上5254822人群的抽樣調(diào)查表明，本病的患病率為0.46％，l992年在北京、湖北、遼寧農(nóng)村抽樣調(diào)查102230人，慢性肺心病患病率為0.44%，占≥15歲人群的0.67％。一般特征為寒冷地區(qū)較溫暖地區(qū)患病率為高；高原地區(qū)較平原地區(qū)患病率為高；農(nóng)村較城市患病率為高；吸煙者較不吸煙者患病率為高?；颊吣挲g多在40歲以上，患病率隨著年齡增長(zhǎng)而增高，51～60歲的患病率較41-50歲者高2-3倍，近10余年來(lái)隨著社會(huì)老齡化因素的影響，患者高峰年齡已向60-70歲推移。急性發(fā)作以冬、春季多見(jiàn)，急性呼吸道感染常為急性發(fā)作的誘因。本病在各種住院器質(zhì)性心臟病的構(gòu)成中占5％-35％左右，其中以東北地區(qū)最高，占15％～38％；西南地區(qū)次之，占l0％～35％；中南地區(qū)最低，僅為5％左右。

　　【病因】

　　按原發(fā)病變發(fā)生部位一般可分為四大類。

　　1.慢性支氣管、肺疾病最常見(jiàn)。

　　我國(guó)慢性肺心病中繼發(fā)于COPD者約占80％以上，其他如支氣管哮喘、重癥肺結(jié)核、支氣管擴(kuò)張、塵肺、間質(zhì)性肺疾病等晚期也可繼發(fā)慢性肺心病。

　　2.嚴(yán)重的胸廓畸形

　　如嚴(yán)重的脊椎后、側(cè)凸，脊椎結(jié)核，強(qiáng)直性脊柱炎，廣泛胸膜增厚粘連和胸廓成形術(shù)后造成的嚴(yán)重的胸廓或脊柱畸形等，可引起胸廓運(yùn)動(dòng)受限、肺組織受壓、支氣管扭曲或變形，氣道引流不暢，或引起肺纖維化、肺不張、肺氣腫等，最終引起慢性肺心病。

　　3.肺血管疾病

　　原因不明的原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、廣泛或反復(fù)發(fā)作的多發(fā)性肺小動(dòng)脈栓塞和肺小動(dòng)脈炎以及原發(fā)性肺動(dòng)脈血栓形成等，均可引起肺小動(dòng)脈狹窄、阻塞，從而發(fā)生肺血管阻力增加、肺動(dòng)脈高壓和右心室負(fù)荷加重，最終發(fā)展成肺心病。

　　4.其他神經(jīng)肌肉疾病

　　如脊髓灰質(zhì)炎、肌營(yíng)養(yǎng)不良和肥胖通氣不良綜合征等，可導(dǎo)致肺泡通氣不足，引起缺氧，使肺血管收縮、肺血管阻力增加，形成肺動(dòng)脈高壓，最終發(fā)展成肺心病。

　　近年發(fā)現(xiàn)睡眠呼吸暫停綜合征也是引起慢性肺心病的重要原因。

　　【病理】

　　1.肺部基礎(chǔ)疾病

　　病變盡管導(dǎo)致慢性肺心病的病因多種多樣，但我國(guó)慢性肺心病的基礎(chǔ)疾病絕大多數(shù)為慢支和阻塞肺氣腫及其并發(fā)的COPD。

　　2.肺血管病變

　　慢性肺心病時(shí)，?？捎^察到：

　?、俜窝軜?gòu)型重建（remodeling）。

　　由慢性缺氧引起，是發(fā)生慢性缺氧性肺動(dòng)脈高壓最重要的原因。主要見(jiàn)肺動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，內(nèi)膜彈性纖維增多，內(nèi)膜下出現(xiàn)縱行肌束，彈性纖維和膠原纖維性基質(zhì)增多，使血管變硬，阻力增加；中膜平滑肌細(xì)胞增生、肥大，導(dǎo)致中膜肥厚；小于60μm的無(wú)肌層肺小動(dòng)脈出現(xiàn)明顯的肌層。

　　②肺小動(dòng)脈炎癥。

　　長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作的COPD慢性氣道炎癥，可累及鄰近肺小動(dòng)脈，引起血管炎，管壁增厚、管腔狹窄或纖維化，甚至完全閉塞。

　　③肺泡壁毛細(xì)血管床破壞和減少。

　　肺氣腫病變使肺泡間隔斷裂，肺泡融合，造成肺泡壁內(nèi)的毛細(xì)血管毀損，毛細(xì)血管床減小，當(dāng)減損超過(guò)70％時(shí)肺循環(huán)阻力增大。

　?、芊窝艽彩軌浩?。

　　肺氣腫時(shí)肺泡含氣量過(guò)多，肺廣泛纖維化時(shí)瘢痕組織收縮，均可壓迫肺血管使其變形、扭曲。

　　⑤部分慢性肺心病急性發(fā)作期。

　　患者存在多發(fā)性肺微小動(dòng)脈原位血栓形成，引起肺血管阻力增加，加重肺動(dòng)脈高壓。

　　3.心臟病變

　　慢性肺心病時(shí)，心臟的主要病變表現(xiàn)為心臟重量增加，右心肥大，右心室肌肉增厚，心室腔擴(kuò)大，肺動(dòng)脈圓錐膨隆，心尖圓鈍。光鏡下觀察，常見(jiàn)心肌纖維呈不同程度的肥大性變化，表現(xiàn)為心肌纖維增粗，核大深染，呈不規(guī)則形、方形或長(zhǎng)方形。心肌纖維出現(xiàn)灶性肌漿溶解、灶性心肌纖維壞死或纖維化，心肌間質(zhì)水腫，炎細(xì)胞浸潤(rùn)，房室束纖維化，小片狀脂肪浸潤(rùn)，小血管擴(kuò)張，傳導(dǎo)束纖維減少。急性病變還可見(jiàn)到廣泛的心肌組織水腫、充血、灶性或點(diǎn)狀出血、多發(fā)性壞死灶。電鏡下可見(jiàn)心肌細(xì)胞線粒體腫脹、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)擴(kuò)張、肌節(jié)溶解或長(zhǎng)短不一，糖原減少或消失等。