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原發(fā)性醛固酮增多癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷?

2008-04-25 19:02 來源:
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  女性多見約為男性的2.5倍。多見于30~35歲。

  主要臨床癥狀有三類均與醛固酮長期分泌過多有關。

 ?。ㄒ唬?a href="http://www.348239.com/jibing/gaoxueya/" target="_blank" title="高血壓" class="hotLink">高血壓 患者都有高血壓且出現(xiàn)較早,常于低血鉀引起的癥群出現(xiàn)之前4年左右即出現(xiàn)。一般為中度升高舒張壓升高較明顯。呈慢性過程,與原發(fā)性高血壓相似但降壓藥物治療效果較差。其發(fā)病原理與醛固酮分泌增多引起鈉潴留和血管壁對去甲腎上腺素反應性增高有關。在晚期病例則更有腎小動脈硬化和慢性腎盂腎炎等因素加入致使腫瘤摘除后血壓仍不易完全恢復正常。高血壓歷史久者常引起心臟擴大甚至心力衰竭。

  以下二組癥群可能主要由低血鉀引起但尚有其它電解質如鈣、鎂代謝紊亂的因素參與。

  (二)神經(jīng)肌肉功能障礙

 ?。?)神經(jīng)肌肉軟弱和麻痹:一般地說血鉀越低,肌病越重。勞累受冷、緊張、腹瀉大汗、服用失鉀性利尿劑(如雙氫克尿塞、速尿)均可誘發(fā)往往于清晨起床時發(fā)現(xiàn)下肢不能自主移動。發(fā)作輕重不一,重者可波及上肢有時累及呼吸肌。顱神經(jīng)支配肌肉一般不受影響。發(fā)作時呈雙側對稱性弛緩性癱瘓開始時常有感覺異常、麻木或隱痛。持續(xù)時間久暫不一可以數(shù)小時至數(shù)日,甚至數(shù)周,多數(shù)為4~7日輕者神志清醒,可自行恢復。嚴重者可致昏迷應盡早搶救。發(fā)作頻率自每年幾次到每周、每日醫(yī)學教育網(wǎng)搜集整理多次不等當累及心肌時有過早搏動、心動過速等心律紊亂,甚至伴血壓下降偶見室顫。心電圖示明顯低血鉀圖形。

  (2)陣發(fā)性手足搐搦及肌肉痙攣:見于約1/3的患者伴有束臂加壓征(Trousseau征)及面神經(jīng)叩擊征(Chvostek征)陽性。可持續(xù)數(shù)日至數(shù)周??膳c陣發(fā)性麻痹交替出現(xiàn)發(fā)作時各種反射亢進。低血鉀時神經(jīng)肌肉應激和能降低而肌肉麻痹。當醫(yī)學教育網(wǎng)搜集整理補鉀后應激機能恢復而抽搦痙攣這種癥狀與失鉀、失氯使細胞外液及血循環(huán)中氫離子減低(堿中毒)后鈣離子濃度降低,鎂負平衡有關

  (三)失鉀性腎病和腎盂腎炎 長期失鉀腎小管近段發(fā)生病變,水分再吸收的功能降低,尿液不能濃縮比重多在1.015以下,因而出現(xiàn)煩渴、多尿夜尿。鈉潴留亦可刺激下視丘司渴中樞而引起煩渴。由于細胞失鉀變性局部抵抗力減弱,常易誘發(fā)上升性尿路感染,并發(fā)腎盂腎炎有慢性腎盂腎炎時尿中可見白細胞和膿球。

  根據(jù)臨床表現(xiàn)血、尿生化測定和有關試驗進行原醛癥的診斷一般并不困難。主要應與繼發(fā)性醛固酮增多癥原發(fā)性高血壓服用失鉀性利尿劑或持續(xù)慢性腹瀉所致失鉀的情況相鑒別。

  雖然大部分病例均由腎上腺皮質腺瘤引起但術前仍應盡可能明確病理和定位診斷,以利手術。

  引起原醛癥的腎上腺皮質腺瘤大多比較小B超、CT、同位素標記膽固醇作腎上腺掃描等輔助檢查有遺漏小腺瘤的可能選擇性腎上腺靜脈造影不但能顯示腎上腺的影像,還可通過靜脈導管采血測定醛固酮,以明確定位但有腎上腺出血、腎上腺周圍粘連、下肢血栓性靜脈炎等餅發(fā)癥可能。

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