
概述
哮喘性肺嗜酸粒細胞浸潤癥又稱哮喘性嗜酸粒細胞增多癥,也稱支氣管中央型肉芽腫病,或稱支氣管肺曲菌病。以反復哮喘發(fā)作為其主要特征,大多數(shù)病人有個人或家族過敏史,多在40~60歲發(fā)病,女性多見。
【病因?qū)W】
多數(shù)患者對煙曲菌過敏,也有的患者對念珠菌、花粉或某些藥物過敏。約80%的患者煙曲菌皮試陽性,血清中可檢出升高的IgE及IgG沉淀抗體。以煙曲菌提取物作支氣管激發(fā)試驗時可呈雙相反應,故推測本病涉及Ⅰ型及Ⅲ型變態(tài)反應,也有人認為Ⅳ型變態(tài)反應亦參與其中。
【病理改變】
支氣管周圍和肺泡間隔有漿細胞、單核細胞和大量嗜酸粒細胞浸潤,細支氣管粘液腺及杯狀細胞增生,終末細支氣管擴張并有痰液充于其內(nèi),有時可以找到真菌菌絲。
臨床表現(xiàn)
多為中年起病,女性多見。其臨床癥狀與內(nèi)源性哮喘相似,有的患者可咯出小的痰栓或支氣管管型,內(nèi)含大量嗜酸粒細胞和(或)真菌菌絲。隨著病程的發(fā)展,可見到5個臨床期:
?、偌毙云冢饕憩F(xiàn)為哮喘,IgE常大于2500ng/ml,皮試陽性伴胸部X線改變。
?、诰徑馄冢R床緩解,IgE及X線表現(xiàn)均正常。
③加重期,癥狀類似于急性期,或僅有IgE升高和出現(xiàn)新的肺部浸潤改變。
?、芗に匾蕾嚻?,哮喘癥狀需用激素控制,IgE水平持續(xù)升高。
?、堇w維化期,由于纖維化,常表現(xiàn)出難以控制的氣急癥狀。
檢查檢驗
一、X線表現(xiàn)為近端支氣管擴張,可見游走性陰影,有時可見手指樣或指套樣陰影。
二、痰檢時可以發(fā)現(xiàn)淡黃色栓狀物,內(nèi)含煙曲菌菌絲體及嗜酸粒細胞粘液等。IgE升高。煙曲菌皮試及支氣管激發(fā)試驗常呈陽性反應。
三、肺功能檢查有明顯的阻塞性通氣功能障礙。與一般的支氣管哮喘比較,本癥的阻塞可逆性較差,故其哮喘癥狀多較頑固。
診斷鑒別
診斷主要根據(jù)有支氣管哮喘表現(xiàn),肺部浸潤改變或伴近端支氣管擴張,痰和血中嗜酸粒細胞增多,對煙曲菌等抗原皮試陽性以及血中IgE升高或出現(xiàn)沉淀抗體。
治療
一經(jīng)明確診斷即應使用腎上腺皮質(zhì)激素,潑尼松20~30mg/d,直至哮喘癥狀緩解及肺部陰影消失。長期維持治療可防止纖維化的發(fā)生,常用量為7.5mg~15mg/d.也有人使用局部吸入激素維持治療,但有效性尚待確定。忌用煙曲菌提取物脫敏,因其會產(chǎn)生不良的局部反應并可使癥狀加重。
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