概述

　　肝棘球蚴?。╡chinococcosis of liver）又稱肝包蟲?。╤ydatid disease of liver），由細粒棘球絳蟲（犬絳蟲）的蚴侵入人體肝臟所致，少數由泡狀棘球絳蟲的蚴引起。是一種人畜共患寄生蟲病。肝包蟲病多見于牧區(qū)，南美、南歐和澳洲等與牧羊有關，伊朗和伊拉克等與駱駝有關，加拿大和阿拉斯加則可能與馴鹿有關。我國內蒙、西北、四川西部、西藏等地區(qū)較常見。

　　病因和發(fā)病機制此絳蟲主要宿主為犬、狐或狼，中間宿主為羊、牛、馬、豬和人。此蟲寄生于犬小腸絨毛，成蟲不斷排出有殼保護的六勾蚴，此蚴隨糞便排出，粘附于犬毛或羊毛上。人或其他中間宿主接觸并吞食此蚴污染的水或食物即可被感染，經胃或上部小腸的消化，六勾蚴即脫殼而出，穿過胃腸壁進入門靜脈，多數停留在肝（75%），少數逸出至肺（15%）和其他臟器如腦、眼眶、脾、腎、肌肉等。棘球蚴在各有關臟器先形成初期包蟲囊腫，此囊壁即其后的內囊，而中間宿主組織在其周圍形成的纖維包膜為外囊。內囊又分為外層與內層，外層稱角質膜，內層為生發(fā)層，生發(fā)層又產生生發(fā)囊、頭節(jié)、子囊、孫囊。當有包蟲感染的羊、牛或其他中間宿主的內臟被犬、狐或狼所食，此寄生蟲即完成其生活周期。

　　病理改變進入肝內的棘球蚴，先發(fā)育為小的空囊，即初期的包蟲囊腫，其中不含頭節(jié)；隨著囊體逐漸增大，形成包蟲囊腫，也就是內囊。內囊分為內外兩層，內層為生發(fā)層，生發(fā)層細胞向內芽生，可在囊內壁形成無數小突起，漸變成單層小囊泡，即生發(fā)囊。生發(fā)囊脫落，即變子囊，其內壁又可生出5-3-個原頭蚴子囊又可產生孫囊。在較老的棘球蚴囊內，子囊可達數百個。外層為角皮層，呈白色半透明狀，如粉皮，厚約3-4mm，具有吸收營養(yǎng)物質和保護生發(fā)層的作用。棘球蚴囊內含有無色或微黃色液體，液量由數百至數千毫升，甚至多達20000ml.囊液中所含的蛋白質具有抗原性。囊壁破裂后可引起周圍組織發(fā)生局部過敏反應，嚴重者可發(fā)生過敏性休克甚至死亡。如果子囊破裂，大量頭節(jié)混入囊內液體，在其中自由游動，即形成棘球蚴砂（包蟲砂）。棘球蚴可生存達40年甚至更長，但可因損傷、感染而死亡，此時母囊及子囊發(fā)生鈣化，囊內液化被吸收濃縮成為膠泥樣物，其中仍可見原頭蚴。

　　臨床表現

　　臨床表現多不明顯，中青年多見，初期可無癥狀，隨著囊腫增大可捫及上腹腫塊、腹脹、腹痛，如位于右上肝者示膈肌抬高，可有呼吸系癥狀。不少病人曾有過敏反應癥狀如皮膚瘙癢、尋麻疹。少數可因囊腫壓迫膽道產生黃疸。亦有合并感染或穿入膽管出現膽管炎甚或敗血癥。穿入胸腔者可出現呼吸系癥狀或支氣管膽道瘺。腹部檢查時可見到右肋緣略鼓出或上腹局限性隆起。囊腫位于肝上方者可 肝向下推移；囊腫如在肝下緣則可捫及與肝相連的腫塊，呈半球形，表面光滑，邊緣清楚，一般無壓痛，可隨呼吸上下移動。有并發(fā)癥者可出現相應體征。

　　實驗室及其他檢查

　　一、包蟲皮內試驗（卡松尼試驗）

　　簡便而實用，陽性率約95%.試驗方法以囊液抗原0.1-0.2毫升注射前臂皮內，15-20分鐘后觀察反應。陽性者局部呈紅色丘疹，直徑可達5厘米左右，并有偽足（即時反應）、2-2、5小時后消退；約12-24小時后繼以皮膚紅腫及硬結（延遲反應）持續(xù)1-3天。如病人血內有足量特異抗體，則抗原在皮內全被中和，不出現延遲反應。肝病及惡性腫瘤病人偶有假陽性反應。

　　二、B超檢查可發(fā)現圓形之無回聲區(qū)，并可測定其部位、大小與數目。

　　三、X線檢查顯示圓形、密度均勻、邊緣整齊的陰影，右膈抬高。肝包蟲囊退化后X線平片示弧形鈣化影。

　　四、補體結合試驗、間接血凝法試驗補體結合試驗陽性率了達70%-90%.此法有助于判斷療效。如手術一年后補體結合試驗仍陽性，提示體內仍有包蟲囊腫存留。間接血凝法試驗特異性高，陽性綠可達80%.

　　診斷依據患者的臨床表現，結合流行病學史可考慮本病。B超、CT、MRI可診斷無癥狀帶蟲者。皮內試驗、間接血凝試驗等有助于鑒別確診。病原學結果為確診依據，如手術取出棘球蚴，或從痰、胸腔積液、腹水或尿等檢出棘球蚴碎片或原頭蚴等。

　　鑒別診斷一、先天性肝囊腫：

　　無牧區(qū)居住史，超聲示囊壁極薄而清晰，包蟲皮試陰性。

　　二、肝膿腫：

　　無牧區(qū)居住史而常有痢疾史或化膿性疾病史，超聲示液性占位邊界不清晰，臨床有炎癥史或表現，包蟲皮試陰性。但合并感染的肝包蟲囊腫易與之混淆，包蟲皮試乃主要鑒別依據。

　　并發(fā)癥

　　1、囊腫破裂包蟲囊腫如因外傷或誤行局部穿刺而破入腹腔，突然發(fā)生腹部劇烈疼痛，腹部腫塊驟然消失或減小，伴有皮膚瘙癢、尋麻疹、胸悶、惡心、腹瀉等過敏反應，甚至出現休克。溢入腹腔內的生發(fā)層、頭節(jié)、子囊經數月后，又逐漸發(fā)育成多發(fā)性包蟲囊腫。囊腫破入肝內膽管，由于破碎囊膜或子囊阻塞膽道，合并感染，可反復出現寒戰(zhàn)、黃疸和右上腹絞痛等。有時糞便內可找到染黃的囊膜和子囊。

　　2、繼發(fā)性細菌感染臨床表現為細菌性肝膿腫的癥狀，但因有厚韌的外囊，中毒癥狀一般較輕。

　　治療

　　一、對小而深藏肝內的肝包蟲囊肝可嚴密隨訪，定期超聲檢查，如增大至接近肝表面時，可手術治療。

　　二、包蟲囊腫內囊摘除術內囊摘除為最常用術式，其要點為：①在暴露包蟲囊腫需認真保護傷口與周圍臟器，避免囊液的污染、頭節(jié)種植、與過敏反應。②切開囊腔前應逐步減壓，通過穿刺吸取囊液尚可辨別是否合并感染或膽瘺。③殺滅頭節(jié)，傳統(tǒng)方法在減壓后注入10%甲醛溶液或3%過氧化氫，5分鐘后再進一步抽空囊液。但亦有人認為此法并不能保證頭節(jié)的殺滅，因囊液的稀釋使藥效降低，曾有報告使用甲醛引起急性中毒或后期膽管炎的并發(fā)癥；此外，如有多數囊腫者則難以奏效。④切開外囊前可進一步抽空囊液，使內囊與外囊分離。保證吸引器通暢，必要時使用2～3個吸引器，對大而張力大的囊腫排液極為重要。然后切開外囊，摘除內囊，再以過氧化氫或甲醛稀液涂拭外囊內壁，鹽水紗布擦凈。⑤消滅殘腔可用外囊囊壁內翻縫合或帶蒂大網膜填塞。但處理殘腔前需認真檢查有無膽瘺并加以封閉。

　　三、對合并感染者，子囊和頭節(jié)均死亡，可切開外囊壁，清除所有內容物，摘除內囊后用雙套管負壓吸引引流，術后配合抗生素治療。如感染嚴重，殘腔大，引流量多，外囊壁增厚而不能塌陷以消滅殘腔時，可在徹底清除內囊和內容物后，行外囊與空腸做側側Y型吻合以建立內引流。

　　四、肝部分切除術或肝葉切除術適用于下列情況：1、囊壁厚、鈣化而內囊不易摘除者，2、局限于一葉的多個包蟲囊腫或巨大囊腫已將該肝葉嚴重破壞，3、估計引流后殘腔或竇道難以愈合者。4、囊腫繼發(fā)感染形成慢性厚壁肝膿腫。

　　當包蟲囊腫破入腹腔時，應盡量吸除腹腔內的囊液和囊內容物，并放置橡膠管引流盆腔數日。對囊腫破入膽管內并有膽道梗阻的病人，應切開膽總管，清除包蟲囊內容物，并做膽管引流。

　　五、藥物治療不能手術的患者或經多次手術后復發(fā)不能根治者，可選用甲苯咪唑治療。其用量是每次400-600mg，一日三次，連服21-30天。最近報導甲苯咪唑成人口服量最大劑量有達3.0克/日，常規(guī)服藥三個月。也有用丙硫咪唑0.8克/日，30日為一療程，間隔兩周可重復2-3個療程。

　　預后肝包蟲囊腫手術治療的手術死亡率為1.8%～9%不等，一般為2～4%，術后復發(fā)率為5～12%不等，多由于第一次手術時遺漏深藏的小囊腫或手術時頭節(jié)種植。

　　預防加強宣教，且應注意飲食衛(wèi)生和個人衛(wèi)生。流行區(qū)的病畜尸體應予深埋或焚毀，以免狗被感染。感染絳蟲的狗應予捕殺或治療，人應避免與狗密切接觸。