概述
    單純肺動(dòng)脈口狹窄（isolated pulmonic stenosis）指以肺動(dòng)脈口狹窄為唯一畸形的常見先心病。有別于同時(shí)有心室間隔缺損和主動(dòng)脈騎跨的法樂四聯(lián)癥，病人的心室間隔完整但可伴有心房間隔缺損或卵圓孔未閉的病人，后兩者在肺動(dòng)脈口狹窄嚴(yán)重時(shí)，可使右心房壓增高，引起右至左分流而出現(xiàn)紫紺，被稱為法樂三聯(lián)癥。

　　病因病理
    肺動(dòng)脈口狹窄是肺動(dòng)脈出口處的局部狹窄，包括右心室漏斗部狹窄、肺動(dòng)脈瓣膜狹窄和肺動(dòng)脈及其分支的狹窄。單純肺動(dòng)脈口狹窄絕大多數(shù)是瓣膜狹窄（約占75％），少數(shù)是漏斗部狹窄，肺動(dòng)脈及其分支的狹窄最少見。

　　肺動(dòng)脈瓣膜狹窄時(shí)，三葉瓣膜融合成一圓錐形的結(jié)構(gòu)，中心留有小孔，直徑常只有2～4mm，整個(gè)肺動(dòng)脈瓣環(huán)可能亦變狹窄，肺動(dòng)脈壁常較薄并擴(kuò)張，稱為狹窄后擴(kuò)張。年長(zhǎng)者瓣膜可發(fā)生纖維化和鈣化。右心室漏斗部狹窄時(shí)，可能整個(gè)漏斗部肌肉增厚，形成長(zhǎng)而狹窄的通道；亦可能在漏斗部一處形成一局部的纖維性隔膜，呈環(huán)狀狹窄，將整個(gè)漏斗部或漏斗部的一部分與右心室隔開，造成了所謂第三心室，多不伴有狹窄后肺動(dòng)脈擴(kuò)張。肺動(dòng)脈的狹窄可累及肺總動(dòng)脈的一部分或全部，亦可伸展至左、右兩分支處，常有狹窄后擴(kuò)張。

　　肺動(dòng)脈口狹窄使右心室排血受阻，因而右心室的壓力增高，肺動(dòng)脈的壓力則減低或尚正常。兩者的收縮壓差達(dá)1．3kPa（10mmHg）以上，可能達(dá)到20～32kPa（150～240mmHg）。長(zhǎng)時(shí)間的右心室負(fù)荷增加，引起右心室肥厚，最后可發(fā)生右心衰竭。在高度狹窄、右心室內(nèi)壓力顯著升高的病人，右心房壓力亦相應(yīng)地增高并可超過左心房壓力，如有心房間隔缺損或未閉卵圓孔，可引起右至左分流而出現(xiàn)紫紺。

　　臨床表現(xiàn)
    （一）癥狀輕度狹窄可無癥狀，重度狹窄在勞累后可引起呼吸困難、心悸、乏力、胸悶、咳嗽，偶有胸痛或暈厥。本病病人較易患肺部感染，如肺結(jié)核。后期可有右心衰竭癥狀。偶可并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。

　　（二）體征最主要的是在胸骨左緣第二肋間有響亮（2～5級(jí)之間）而粗糙的收縮期吹風(fēng)樣雜音，呈噴射性，多數(shù)伴有震顫，向左鎖骨下區(qū)傳導(dǎo)，背部亦?？陕牭?。狹窄愈重雜音愈響而高峰后移。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減輕而分裂。漏斗部狹窄時(shí)，雜音的最響處多在第三、第四肋間。肺動(dòng)脈狹窄時(shí)，雜音常在腋部和背部處聽到。輕、中度狹窄的病人，肺動(dòng)脈瓣區(qū)在第一心音后可聽到肺動(dòng)脈收縮噴射音。此音僅發(fā)生于瓣膜型狹窄的病人，可能由于右心室排血時(shí)引起擴(kuò)大的肺動(dòng)脈壁突然振動(dòng)或瓣膜開啟時(shí)振動(dòng)所致。個(gè)別病人可在肺動(dòng)脈瓣區(qū)聽到由肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全引起的舒張期吹風(fēng)樣雜音。

　　嚴(yán)重的狹窄可有右心室增大的體征，心前區(qū)有明顯的抬舉性搏動(dòng)，病人發(fā)育可較差。伴有心房間隔缺損而有右至左分流的病人，可出現(xiàn)紫紺和杵狀指。

　　檢查檢驗(yàn)
    （一）X線檢查輕度狹窄的病人，X線表現(xiàn)可能正常；中、重度狹窄病人，肺血管影細(xì)小，整個(gè)肺野異常清晰，肺動(dòng)脈總干弧凸出（狹窄后的擴(kuò)張）而搏動(dòng)明顯，但肺門血管搏動(dòng)弱，右心室增大。漏斗部型狹窄和肺動(dòng)脈型狹窄的病人，肺總動(dòng)脈則多不擴(kuò)大。

　?。ǘ┬碾妶D檢查心電圖隨狹窄的輕、重以及其引起右心室內(nèi)壓力增高的程度而有輕重不同的4種類型：正常、不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯、右心室肥大和右心室肥大伴勞損（心前區(qū)廣泛性T波倒置）。心電軸有不同程度的右偏。部分病人有P波增高，顯示右心房肥大。

　　（三）超聲心動(dòng)圖檢查瓣膜型狹窄者，M型超聲示肺動(dòng)脈瓣回聲曲線的α波加深（＞10mm），二維超聲（包括經(jīng)食管探測(cè)）示瓣膜增厚向肺動(dòng)脈內(nèi)呈圓頂狀凸出，肺動(dòng)脈總干擴(kuò)張；漏斗部型狹窄者，在收縮期中可見瓣膜撲動(dòng)。脈沖多普勒超聲和多普勒彩色血流顯像示肺動(dòng)脈內(nèi)有收縮期湍流，連續(xù)多普勒超聲可探測(cè)右心室與肺動(dòng)脈間的壓力階差。

　?。ㄋ模┬呐K導(dǎo)管檢查右心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)右心室壓力增高，肺動(dòng)脈壓力正常或降低。右心室與肺動(dòng)脈的收縮壓力階差超過1．3kPa（10mmHg）。此壓力差可反映狹窄的程度，一般認(rèn)為在5．3kFa（40mmHg）以下為輕度狹窄，5.3～13．3kPa（40～100mmHg）之間為中度狹窄，而13．3kPa（100mmHg）以上為重度狹窄。將心導(dǎo)管從肺動(dòng)脈撤至右心室進(jìn)行連續(xù)測(cè)壓記錄，可從壓力曲線的形態(tài)變化判別狹窄的類型（瓣上狹窄、瓣膜狹窄、漏斗部狹窄或它們的合并存在）。

　?。ㄎ澹┻x擇性心血管造影通過右心導(dǎo)管將造影劑注入右心室，可顯示造影劑在肺動(dòng)脈瓣部受阻，瓣膜融合如天幕狀，凸出于肺動(dòng)脈腔內(nèi)，瓣孔如魚口狀，造影劑由此噴出呈狹條形，然后扇狀散開，肺總動(dòng)脈擴(kuò)張（瓣膜狹窄），或在右心室流出道中形成狹長(zhǎng)陰影（漏斗部狹窄），或見肺動(dòng)脈及其分支狹小。

　　診斷鑒別
    本病的體征、X線、心電圖和超聲心動(dòng)圖檢查有其一定的特征性，足為診斷的參考。右心導(dǎo)管檢查可以確診并有助于判定狹窄的類型和程度。選擇性心血管造影可進(jìn)一步了解肺動(dòng)脈、肺動(dòng)脈瓣與漏斗部的解剖情況。

　　鑒別診斷要考慮到下列各?。?/P>

　　（一）心房間隔缺損 輕度肺動(dòng)脈口狹窄的體征、心電圖表現(xiàn)與心房間隔缺損頗有相似之處，鑒別要點(diǎn)參見本章第三節(jié)“心房間隔缺損”。

　?。ǘ┬氖议g隔缺損 漏斗部狹窄的體征與心室間隔缺損甚為相似，要注意鑒別。

　　（三）先天性原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張 本病的臨床表現(xiàn)和心電圖變化與輕型的肺動(dòng)脈瓣狹窄甚相類似，鑒別診斷有一定困難。右心導(dǎo)管檢查未能發(fā)現(xiàn)右心室與肺動(dòng)脈收縮期壓力階差或其它壓力異常，同時(shí)又無分流，而X線示肺動(dòng)脈總干弧擴(kuò)張，則有利于本病的診斷。

　?。ㄋ模┓匪穆?lián)癥 重度肺動(dòng)脈口狹窄，伴有心房間隔缺損，而有右至左分流出現(xiàn)紫紺的病人（法樂三聯(lián)癥），需與法樂四聯(lián)癥相鑒別（參見本章第四節(jié)“法樂四聯(lián)癥”）。

　　治療
    主要施行手術(shù)切開瓣膜，或切除漏斗部的肥厚部分。前者可在低溫麻醉下施行，后者則需在體外循環(huán)條件下施術(shù)。下列情況是手術(shù)指征：①病人有明顯的癥狀；②心電圖或X線示顯著右心室肥大；③靜息時(shí)右心室與肺動(dòng)脈間的收縮期壓力階差在5．3kPa（40mmHg）以上。肺動(dòng)脈狹窄位于近端且狹窄段較短的病人，亦可施行手術(shù)治療。在瓣膜切開術(shù)后可能發(fā)生關(guān)閉不全，但一般多不嚴(yán)重。近年應(yīng)用導(dǎo)管介入法治療瓣膜型狹窄，以帶球囊的心導(dǎo)管送入狹窄的肺動(dòng)脈瓣膜口，向球囊內(nèi)注入稀釋造影劑，加壓至304～506kPa張開球囊，維持6～10s，從而擴(kuò)張瓣膜，一般擴(kuò)張2～3次，可免開胸手術(shù)，其長(zhǎng)期療效尚待明確。對(duì)于不施行手術(shù)治療的病人，應(yīng)密切注意預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎和心力衰竭的發(fā)生。

　　預(yù)后預(yù)防
    一般較好，重度狹窄的病人，可發(fā)生右心衰竭而死亡。