概述

　　顯微鏡下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA）是一種主要累及小血管（小動(dòng)脈、微小靜脈、微小動(dòng)脈和毛細(xì)血管）的系統(tǒng)性血管炎，常見受累器官為腎小球與肺，無或很少有免疫復(fù)合物沉積于血管壁。本病平均發(fā)病年齡為50歲，男女之比為1.8∶1.

　　病理改變

　　MPA 在組織病理學(xué)上表現(xiàn)為以小動(dòng)脈、微小動(dòng)脈、微小靜脈和毛細(xì)血管受累為主，但也可有中、小動(dòng)脈受累的血管炎。主要表現(xiàn)為局灶性壞死性的全層血管炎，病變部位可見纖維素樣壞死和多種細(xì)胞，如中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞的浸潤(rùn)。在腎的病變除有腎小血管的炎癥改變外，主要表現(xiàn)為壞死性新月體形成型腎小球腎炎，是其特征性改變之一，因無免疫復(fù)合物沉積而不同于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的腎病變。另一特征是肺毛細(xì)血管炎。

　　臨床表現(xiàn)

　　一、全身癥狀多數(shù)患者可有全身癥狀如發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、肌痛、皮疹、乏力、食欲不振和體重下降。

　　二、腎損害約78%患者有腎受累，特點(diǎn)為急性腎小球腎炎的表現(xiàn)：蛋白尿、鏡下血尿和紅細(xì)胞管型尿，不經(jīng)治療急劇惡化可出現(xiàn)腎功能不全。

　　三、肺損害約1/2患者肺受累，可見肺部浸潤(rùn)、結(jié)節(jié)等。表現(xiàn)為咯血，上呼吸道癥狀少見。

　　四、神經(jīng)系統(tǒng)有57.6%患者神經(jīng)系統(tǒng)受累，最常累及腓神經(jīng)、橈神經(jīng)、尺神經(jīng)等，表現(xiàn)為受累神經(jīng)分布區(qū)麻木和疼痛，繼之發(fā)生運(yùn)動(dòng)和感覺障礙

　　實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

　　一、血常規(guī)檢查可見正常色素性貧血、白細(xì)胞總數(shù)和中性粒細(xì)胞可正?；蛟龈摺４蠖嘤心I功能異常，血肌酐升高，內(nèi)生肌酐清除率下降。急性期血沉增快， C 反應(yīng)蛋白增高，血小板增多。

　　二、尿液檢查見有蛋白尿、鏡下血尿及各種管型。

　　三、免疫學(xué)檢查HBsAg 陰性，C3、C4正常。抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體 （ANCA）84.6% 陽性，均為核周型 （p-ANCA）?？顾柽^氧化物酶 （MPO-ANCA） 抗體也可陽性。

　　診斷

　　對(duì)不明原因發(fā)熱或腎損害 （ 血尿、蛋白尿 ） 的中老年患者應(yīng)盡早檢查 ANCA 及腎組織活檢，有利于早期診斷。Sommen等提出MPA診斷標(biāo)準(zhǔn)為：

　　①活檢證實(shí)小血管的壞死性血管炎和（或）腎小球腎炎，伴少或無免疫復(fù)合物沉積；

　　②經(jīng)活檢證實(shí)中、小血管的血管災(zāi)，累及一個(gè)以上器官或系統(tǒng)，或尿沉渣、腎功能檢查顯示有腎小球腎炎；

　?、畚葱谢顧z但有肺小血管炎。

　　治療

　　一般應(yīng)首先選用糖皮質(zhì)激素及環(huán)磷酰胺的聯(lián)合治療，由于本病腎受累常見且嚴(yán)重，多主張大劑量糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷眈膠聯(lián)合治療。其他治療包括大劑量靜脈免疫球蛋白治療、血漿交換、透析治療等。

　　預(yù)后

　　本病預(yù)后取決于腎衰竭程度，文獻(xiàn)報(bào)告5年生存率38%~ 80%，引起死亡主要原因?yàn)楦腥?、腎衰竭和肺出血。