概述
    心原性肝硬化，系慢性充血性心力衰竭反復(fù)發(fā)作所致。長期淤血與缺氧，致使肝臟網(wǎng)狀纖維組織增生，主要是肝小葉中央呈現(xiàn)星芒狀纖維化，纖維組織把肝小葉分割形成不規(guī)整細(xì)胞團(tuán)，即假小葉形成。

　　【發(fā)病機(jī)理】
    任何導(dǎo)致下腔靜脈血回心受阻的疾病都可導(dǎo)致肝臟淤血，如風(fēng)濕性心臟瓣膜病、慢性縮窄性心包炎、高血壓性心臟病、缺血性心臟病、肺心病、先天性心臟病等。

　　風(fēng)濕性心臟瓣膜病居心原性肝硬化的首位，風(fēng)濕性心臟瓣膜病約4%～12%并發(fā)心原性肝硬化，心原性肝硬化53.2%由風(fēng)濕性心臟瓣膜病引起，風(fēng)濕性心臟瓣膜病引起充血性心力衰竭時，右心房及右心室壓力增高，影響肝靜脈血液回流而引起肝淤血、肝硬化。

　　慢性縮窄性心包炎時，肥厚的心包壓迫心臟，極大地限制了心臟舒張期充盈，致使右心室舒張末期壓力及右心房壓力均增高，產(chǎn)生肝靜脈血流受阻，肝靜脈壓力持續(xù)增高，肝臟中央肝竇擴(kuò)張、淤血、出血，以致肝細(xì)胞缺氧及壞死，中央?yún)^(qū)網(wǎng)狀纖維組織增生，導(dǎo)致心原性肝硬化。

　　高血壓性、冠狀動脈粥樣硬化性、肺原性、先天性心臟病等合并有右心衰竭者，也可致肝靜脈血流受阻，肝淤血而致肝硬化。

　　【病理改變】
    肉眼可見肝臟腫大，呈紫色，邊緣鈍?；颊咚篮蠡蚴瑱z時肝臟往往變小，切面可呈“肉豆蔻”狀，呈紅白相間，紅色區(qū)域是出血區(qū)，位于門脈周圍。臨床上充血性心力衰竭嚴(yán)重程度與肝小葉壞死程度無絕對相關(guān)性。

　　淤血性肝損傷最初累及小葉中央?yún)^(qū)。小葉中央靜脈淤血、擴(kuò)張，肝竇擴(kuò)張程度與肝竇距小葉中央靜脈的遠(yuǎn)近而有所不同。小葉中央肝細(xì)胞受壓、變形和萎縮。細(xì)胞漿內(nèi)呈顆粒樣變，有核固縮、核分裂、細(xì)胞壞死，伴有棕色色素沉著。棕色色素位于小葉中央，可能因淤膽所致。鄰近中央靜脈的肝實(shí)質(zhì)變性壞死最嚴(yán)重，隨淤血的加重，壞死組織向門區(qū)延伸，嚴(yán)重淤血患者僅在門區(qū)有較正常的肝組織。隨時間延長，中央靜脈周圍的網(wǎng)狀纖維可塌陷，可見網(wǎng)狀纖維組織和細(xì)纖維束自中央靜脈延伸到另一中央靜脈，這種相鄰小葉中央靜脈間的纖維橋樣聯(lián)接是心原性肝硬化的特點(diǎn)。由于患者多死于心血管疾病，所以肝臟本身發(fā)展為大面積廣泛再生結(jié)節(jié)者少見。

　　臨床表現(xiàn)
    充血性心力衰竭伴肝臟被動淤血患者，多為心臟嚴(yán)重衰竭所致的癥狀和體征，而肝臟受累表現(xiàn)則居次要地位?？捎休p度右上腹不適，10%～20%有黃疸。體格檢查可有充血性心力衰竭表現(xiàn)，包括頸靜脈怒張、肝頸靜脈回流征陽性，大多數(shù)患者肝腫大，少數(shù)可高度腫大，50%患者肋緣下超過5cm，有繼發(fā)性三尖瓣關(guān)閉不全者可觸及膨脹性肝臟搏動，隨肝纖維化的形成肝臟可回縮至正常，15%患者有腹水，25%有脾腫大。

　　檢查檢驗(yàn)1.實(shí)驗(yàn)室檢查肝臟淤血程度和肝功能異常之間無絕對相關(guān)關(guān)系，80%有磺溴酞潴留，25%～75%有血清膽紅素升高。血清堿性磷酸酶大多正?；騼H有輕度增高，而其他大多數(shù)肝病都伴有血清堿性磷酸酶的升高，因而也可籍此將淤血性肝病與其他肝病相鑒別。在急性淤血性肝臟，血清轉(zhuǎn)氨酶（AST、ALT）明顯增高，而慢性淤血肝僅有輕微增高。無論是急性還是慢性肝淤血，都伴有白蛋白降低和球蛋白升高，凝血酶原時間延長，后者不能用維生素K校正，而隨充血性心力衰竭的好轉(zhuǎn)而漸漸恢復(fù)到正常。另外，隨充血性心力衰竭好轉(zhuǎn)，其他肝功能指標(biāo)，特別是血清轉(zhuǎn)氨酶，會很快恢復(fù)至正常，而磺溴酞潴留試驗(yàn)則1～2周后才能恢復(fù)，低凝血酶原血癥則數(shù)周后才能恢復(fù)。

　　生化指標(biāo)難以將肝硬化與非肝硬化區(qū)別開，心原性肝硬化少有生化指標(biāo)異常表現(xiàn)，可能由于患者未進(jìn)展到心原性肝硬化之前就已經(jīng)死于心血管病變，如出現(xiàn)如下幾種情況當(dāng)考慮心原性肝硬化的形成：

　?、賴?yán)重的風(fēng)濕性心臟病，特別是二尖瓣狹窄；

　　②慢性縮窄性心包炎；

　　③嚴(yán)重的充血性心力衰竭反復(fù)發(fā)作或長期存在；

　?、車?yán)重的肝淤血，但肝臟不大，腹水和脾腫大；

　?、萑獍觋P(guān)閉不全，但肝臟未能觸及相應(yīng)的擴(kuò)張性搏動。

　　2.肝穿活檢是確診指標(biāo)，但充血性心力衰竭時肝靜脈壓增加，故肝穿易致出血，需糾正心力衰竭，肝功能復(fù)常后才可肝穿刺活檢。但如急需穿刺以明確診斷，在凝血酶原時間及血小板等指標(biāo)許可時，也可行肝穿活檢。

　　診斷鑒別
    ①嚴(yán)重的充血性心力衰竭患者，伴有肝臟被動淤血，肝臟大，有觸痛。

　　②血清膽酸和轉(zhuǎn)氨酶輕度升高，凝血酶原時間延長，血清堿性磷酸酶無明顯變化。

　　③隨充血性心力衰竭的改善，肝臟功能試驗(yàn)迅速改善。

　?、芨未┐袒顧z組織檢查有助于確診。

　　治療
    主要是糾正或減輕心力衰竭，可用利尿藥、強(qiáng)心藥和降低心臟后負(fù)荷的藥物。但是，該類患者部分癥狀由肝臟引起，如頑固性低血糖及意識障礙，后者也與心輸出量減少有關(guān)。

　　心原性肝硬化本身并不引起嚴(yán)重的門脈高壓和食管底靜脈曲張破裂出血，但可致脾腫大和腹水。肝掌、蜘蛛痣和“海蛇頭”少見。臨床上，心臟功能的改善，如人工瓣膜置換術(shù)，解除縮窄性心包炎的心包狹窄和糾正先天性心臟病的解剖異常，可逐漸甚至很快改善肝細(xì)胞功能。