概述
    淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎（Lymphocytic interstitialpneumonia簡(jiǎn)稱LIP）是指肺間質(zhì)（肺泡間隔、血管壁及支氣管壁）內(nèi)有成熟的小淋巴細(xì)胞彌漫性浸潤(rùn)，夾雜少量漿細(xì)胞和組織細(xì)胞的一種慢性良性疾病，無肺內(nèi)淋巴結(jié)病變和壞死。LIP與假性淋巴瘤的組織學(xué)結(jié)構(gòu)相似，因此，某些學(xué)者將其稱之為彌漫性淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎或彌漫性淋巴組織樣增生（diffase lymphoidhyperplasia），以避免與肺假性淋巴瘤混淆。

　　【病因】
    本病病因尚不明了。目前LIP的發(fā)病機(jī)理尚不清楚，但提出三種觀點(diǎn)：

　　1．免疫系統(tǒng)非特異性刺激：有學(xué)者認(rèn)為人類免疫缺損病毒（HIV）的慢性感染刺激機(jī)體導(dǎo)致淋巴細(xì)胞增生和漿細(xì)胞及網(wǎng)狀細(xì)胞浸潤(rùn)。

　　2．特異性HIV刺激：有人報(bào)道在伴有LIP的AIDS（獲得性免疫缺損?。┗颊叩闹夤芊闻莨嘞匆海˙AL）中發(fā)現(xiàn)有HIV特異性抗原和抗體存在，而在其它肺部疾病或AIDS沒有LIP的病人中未發(fā)現(xiàn)此種抗體，且一些病人用疊氮胸苷（zidovudine）治療后，肺部病變得到改善。

　　3．HIV和EB病毒感染的協(xié)同作用：通過HIV陽性的LIP和非LIP病人的周圍血液EB病毒血清學(xué)檢查進(jìn)行比較，發(fā)現(xiàn)前者有早期的EB病毒抗體和EB病毒表面抗原的特異性抗體滴定度顯著升高。有人在AIDS有LIP表現(xiàn)的患者的唾液和肺組織內(nèi)發(fā)現(xiàn)有EB病毒-DNA基因組，且有明顯升高的抗體滴定度，均表明最近有EB病毒感染的復(fù)發(fā)。應(yīng)用自身雜交技術(shù)研究確診為L(zhǎng)IP的病人作單克隆抗體測(cè)定，顯示LIP中間質(zhì)的浸潤(rùn)主要由淋巴細(xì)胞組成，病毒學(xué)研究發(fā)現(xiàn)B淋巴細(xì)胞帶有EB病毒基因，支持了這一觀點(diǎn)。

　　【病理改變】
    肺臟大體標(biāo)本示彌漫性肺間質(zhì)增厚并夾雜大小不等的直徑小于5mm的黃棕色結(jié)節(jié)，堅(jiān)實(shí)有如橡皮。結(jié)節(jié)有融合趨勢(shì)。鄰近氣道和肺小動(dòng)脈周圍有明顯的囊泡樣或結(jié)節(jié)狀浸潤(rùn)，沿肺靜脈和淋巴管的肺葉間隔內(nèi)也有結(jié)節(jié)。鏡檢：在肺葉間隔、肺泡壁、支氣管、細(xì)支氣管和血管周圍見塊狀混合細(xì)胞浸潤(rùn)，以成熟的淋巴細(xì)胞為主，有時(shí)可見生發(fā)中心，未見核分裂。此外尚有漿細(xì)胞、組織細(xì)胞、大單核細(xì)胞及少量嗜酸性細(xì)胞和巨噬細(xì)胞等。在伴發(fā)血紅蛋白異常的病例，以漿細(xì)胞浸潤(rùn)為主。細(xì)支氣管處浸潤(rùn)的淋巴細(xì)胞聚集可引起局部支氣管狹窄和阻塞，導(dǎo)致典型阻塞性肺炎表現(xiàn)，但氣腔未受到浸潤(rùn)細(xì)胞的累及。在病變較嚴(yán)重區(qū)域，常見閉塞性動(dòng)脈內(nèi)膜炎。肺間質(zhì)有多量網(wǎng)狀纖維組織增生，形成纖維化，最后進(jìn)展為蜂窩狀肺。極少數(shù)病例合并結(jié)節(jié)狀肺淀粉樣變。

　　臨床表現(xiàn)
    LIP可發(fā)生于任何年齡，最小者8個(gè)月，最大者72歲，多數(shù)在40～59歲之間。女性多于男性。所有患者均有明顯的臨床癥狀。主要表現(xiàn)為干咳、進(jìn)行性呼吸困難，發(fā)熱、體重減輕。半數(shù)患者出現(xiàn)紫紺和杵狀指。一般唾液腺、淋巴結(jié)及肝、脾腫大少見。肺部聽診可正?；蛟趦煞蔚撞柯牭郊?xì)捻發(fā)音。病程長(zhǎng)短不一。晚期常伴發(fā)蜂窩肺。

　　檢查檢驗(yàn)
    1、胸部X線檢查：

　　兩肺呈彌漫性間質(zhì)浸潤(rùn)，大多為對(duì)稱的網(wǎng)狀或細(xì)網(wǎng)狀，結(jié)節(jié)狀陰影，或粗網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀陰影，或粗結(jié)節(jié)狀陰影。網(wǎng)狀陰影常呈線狀或羽毛狀，多分布于肺底。病變亦可位于肺上部或中葉?？梢姷街夤艹錃庹鳌７伍T或縱隔淋巴結(jié)腫大少見、胸腔積液罕見。病變?cè)诜芜吘壵撸Ｒ妅erley線條陰影。粗結(jié)節(jié)陰影密度不甚致密，邊緣清楚，有如實(shí)變。

　　2、肺功能檢查呈限制型通氣功能障礙及氣體交換異常，一氧化碳彌漫量降低。

　　3、實(shí)驗(yàn)室檢查：

　　患者常有中度貧血。周圍血液和骨髓液檢查示淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和嗜酸性細(xì)胞增多。蛋白異常血癥（dysproteinemia），常為多克隆高和低丙球蛋白血癥（hyper-and hypogammaglobulinemia）。多呈IgM型，有時(shí)為IgG型。血T4絕對(duì)值降低，T4／T8比例倒轉(zhuǎn)。

　　診斷鑒別
    LIP的臨床和X線表現(xiàn)均缺乏特異性，診斷有賴于組織學(xué)檢查。經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢（TBLB）、支氣管肺泡灌洗（BAL）和剖胸肺活檢是確診的主要方法。Broaddus等對(duì)171例病人作了276次纖支鏡檢查，包括BAL和活檢，其敏感性各為86％和87％。認(rèn)為纖支鏡檢和BAL同樣能正確診斷，并可避免活檢引起并發(fā)癥的危險(xiǎn)。即使有嚴(yán)重的血小板減少癥的病人，也沒有因BAL檢查而引起出血需要輸血者；也無死亡病例發(fā)生。推薦在懷疑有間質(zhì)性肺炎患者，首選經(jīng)支氣管鏡作BAL檢查，而肺活檢僅在BAL不能確診以及病情惡化需要進(jìn)一步明確診斷時(shí)才考慮。剖胸活檢雖然診斷率高，但并發(fā)癥多，有手術(shù)死亡病例報(bào)道，故應(yīng)嚴(yán)格掌握指征。

　　需與LIP相鑒別者為惡性淋巴瘤和其它免疫功能異常疾病，如變態(tài)反應(yīng)性血管疾病、自身免疫性疾病及像AIDS（艾滋病）的免疫缺損病等。特別需要鑒別的包括是沿淋巴道分布的單純性淋巴組織樣增生?。V泡性支氣管炎或細(xì)支氣管炎）、變態(tài)反應(yīng)性血管炎（農(nóng)民肺）、淋巴細(xì)胞性淋巴瘤及淋巴細(xì)胞漿細(xì)胞性淋巴瘤。

　　治療
    目前尚無特效療法。吸氧和使用支氣管舒張劑可以改善呼吸困難?？捎么髣┝刻瞧べ|(zhì)類固醇治療，用藥時(shí)間及劑量應(yīng)根據(jù)臨床情況的嚴(yán)重度而有所不同。一般選用大劑潑尼松口服，60mg/d.治療后平均肺泡動(dòng)脈氧梯度（AaDO2）和動(dòng)脈血氧分壓改善，癥狀好轉(zhuǎn)，X線示肺病灶吸收。Bach報(bào)道用疊氮胸營(yíng)（Zidovudine）治療LIP，成人每次200mg（兒童每次3～5mg/kg），每四小時(shí)一次口服，6周后呼吸困難和咳嗽癥狀消失，體重增加，氧分壓升高，CD4計(jì)數(shù)升高，CD4/CD8比例正常、X線無異常發(fā)現(xiàn)。最近有報(bào)道在對(duì)激素治療2個(gè)月后失敗的LIP嬰兒中使用氯喹治療，100mg/kg/d，反應(yīng)迅速，幾天到一個(gè)月臨床改善，并保持穩(wěn)定，故推薦氯喹作為L(zhǎng)IP的試用性藥物治療。環(huán)磷酰胺和長(zhǎng)春新堿等抗癌藥物治療的效果尚不確定。