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克羅恩?。–rohn‘s disease)(2)

2008-10-07 13:13 來源:
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    診斷
    對中青年患者有慢性反復(fù)發(fā)作性右下腹或臍周痛與腹瀉、腹塊、發(fā)熱等表現(xiàn), X 線或(及)結(jié)腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)腸道炎性病變主要在回腸末段與鄰近結(jié)腸且呈節(jié)段性分布者,應(yīng)考慮本病的診斷。本病的診斷,主要根據(jù)臨床表現(xiàn)和 X 線檢查與結(jié)腸鏡檢查所見進(jìn)行綜合分析,表現(xiàn)典型者可作出臨床診斷(如活檢粘膜固有層見非干酪壞死性肉芽腫或大量淋巴細(xì)胞聚集更支持診斷),但必須排除各種腸道感染性或非感染性炎癥疾病及腸道腫瘤。鑒別有困難時需靠手術(shù)探查獲得病理診斷。 WHO 提出的克羅恩病診斷要點可供參考。

  克羅恩( Crohn ?。┎≡\斷要點

  項目( 1 )非連續(xù)性或節(jié)段性病變( 2 )鋪路石樣表現(xiàn)或縱行潰瘍( 3 )全壁性炎癥病變

 ?。?4 )非干酪性肉芽腫( 5 )裂溝、瘺管

 ?。?6 )肛門部病變

  具有上述( 1 )、( 2 )、( 3 )者為疑診,再加上( 4 )、( 5 )、( 6 )三項中任何一項者可確診。有第( 4 )項者,只要再加上( 1 )、( 2 )、( 3 )三項中的任何兩項亦可確診。

  鑒別診斷
    需與各種腸道感染性或非感染性炎癥疾病及腸道腫瘤鑒別。應(yīng)特別注意,急性發(fā)作時與闌尾炎;慢性發(fā)作時與腸結(jié)核及腸道淋巴瘤;病變單純累及結(jié)腸者與潰瘍結(jié)腸炎進(jìn)行鑒別。在我國,與腸結(jié)核的鑒別至關(guān)重要?,F(xiàn)分訴如下:

  一、腸結(jié)核多有腸外結(jié)核,病變主要位于回盲部,有時累及鄰近結(jié)腸,但不呈節(jié)段性分布;瘺管及肛門直腸周圍病變少見;結(jié)核菌素試驗陽性,抗結(jié)核治療有效。如難以鑒別者,建議先行診斷性抗結(jié)核治療。有手術(shù)適應(yīng)癥者可行手術(shù)探查,病假腸段與腸系膜淋巴結(jié)病理組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)干酪壞死性肉芽腫可獲確診。

  二、小腸惡性淋巴瘤原發(fā)性小腸惡性淋巴瘤可較長時間內(nèi)局限在小腸,部分患者腫瘤可呈多灶性分布,此時與克羅恩病鑒別有一定困難。如 X 線檢查見小腸結(jié)腸同時受累、節(jié)段性分布、裂隙狀潰瘍、鵝卵石征、瘺管形成等有利于克羅恩病診斷;如 X 線檢查見一腸段內(nèi)廣泛侵蝕、呈較大的指壓痕或充盈缺損, B 型超聲或 CT 檢查腸壁明顯贈厚、腹腔淋巴結(jié)腫大,多支持小腸惡性淋巴瘤診斷。小腸惡性淋巴瘤一般進(jìn)展較快。必要時手術(shù)探查可獲病理確診。

  三、潰瘍性結(jié)腸炎有腹痛、腹瀉、膿血黏液便,伴里急后重,較少發(fā)熱,腸瘺形成,X線鋇灌腸或結(jié)腸鏡檢查,病變主要位于直腸、乙狀結(jié)腸,呈彌漫性,腸粘膜糜爛或淺表潰瘍。

  四、急性闌尾炎腹瀉少見,典型特征轉(zhuǎn)移性右下腹痛,麥?zhǔn)宵c壓痛陽性,血象白細(xì)胞計數(shù)增高更為顯著,可資鑒別,但有時需剖腹探查才能明確診斷。

  五、其他如血吸蟲病、慢性細(xì)菌性痢疾、阿米巴腸炎、其他感染性腸炎(耶爾森桿菌、空腸彎曲菌、艱難梭狀芽孢桿菌等感染)、出血壞死性腸炎、缺血性腸炎、放射性腸炎、膠原性結(jié)腸炎、白塞病、大腸癌以及各種原因引起的腸梗阻,在鑒別診斷中亦需考慮。

  并發(fā)癥

  可出現(xiàn)腸梗阻、腹腔內(nèi)膿腫、腸穿孔、內(nèi)外瘺管、中毒性巨結(jié)腸、膽石癥、尿路結(jié)石、脂肪肝等。

  治療

  治療目的是控制病情活動、維持緩解及防治并發(fā)癥。

  一、一般治療病變活動期臥床休息,高營養(yǎng)低渣飲食,適當(dāng)給予葉酸、維生素 B 12 等多種維生素及微量元素,貧血嚴(yán)重者或低蛋白血癥者可輸血或白蛋白。研究表明應(yīng)用要素飲食(完全胃腸內(nèi)營養(yǎng)),在給患者補(bǔ)充營養(yǎng)同時,還能控制病變的活動性,特別適用于無局部并發(fā)癥的小腸克羅恩病。完全胃腸外營養(yǎng)僅用于嚴(yán)重營養(yǎng)不良、腸瘺及短腸綜合征者,應(yīng)用時間不宜太長。糾正水、電解質(zhì)平衡紊亂,解痙、止痛和控制繼發(fā)感染。

  二、 藥物治療
    (一) 氨基水楊酸制劑柳氮磺吡啶是治療Crohn病的首選藥,適用于輕、中型的活動性患者或重型經(jīng)腎上腺糖皮質(zhì)激素治療已有緩解者,但僅適用于病變局限在結(jié)腸者。美沙拉嗪能在回腸、結(jié)腸定位釋放,現(xiàn)已證明對病變在回腸和結(jié)腸者均有效,且可作為緩解期的維持治療用藥。

  (二) 糖皮質(zhì)激素(簡稱激素)

  是目前控制病情活動最有效的藥物,適用于本病活動期,尤其以小腸病變?yōu)橹靼橛心c外表現(xiàn)者。一般主張使用時初量要足、療程偏長。劑量如潑尼松為 30 ~ 40mg/d 、重者可達(dá) 60mg/d ,病情緩解后劑量逐漸減少至停用,并以氨基水楊酸制劑作長程維持治療。雖然使用激素作維持治療可延長緩解期,但長期應(yīng)用副作用大,且仍有復(fù)發(fā),因此不主張應(yīng)用激素作長期維持治療。但有相當(dāng)部分患者表現(xiàn)為激素依賴,每于減量或停藥而復(fù)發(fā),對于長期依賴激素的患者可試加用免疫抑制劑,然后逐步過度到用免疫抑制劑或氨基水楊酸制劑作維持治療。病情嚴(yán)重者可用氫化可的松或地塞米松靜脈給藥,病變局限在左半結(jié)腸者可用激素保留灌腸,布地奈德全身不良反應(yīng)少可選用。腹腔內(nèi)膿腫或有瘺管形成者不宜使用。

 ?。ㄈ?免疫抑制劑近年研究確立了免疫抑制劑在克羅恩病的應(yīng)用價值。硫唑嘌呤( azathioprine )或巰嘌呤( 6-mercaptopurine ), 6-MP )適用于對激素治療效果不佳或?qū)に匾蕾嚨穆曰顒有圆±佑眠@類藥物后可逐漸減少激素用量乃至停用。劑量為硫唑嘌呤 2mg/(kg.d) 或巰嘌呤 1.5mg/(kg.d) ,該類藥顯效時間約需 3 ~ 6 個月,維持用藥一般 1 ~ 2 年?,F(xiàn)在認(rèn)為上述劑量硫唑嘌呤或巰嘌呤的安全性是可以接受的,嚴(yán)重不良反應(yīng)主要是白細(xì)胞減少等骨髓抑制表現(xiàn)。甲氨蝶呤( methotrexate )靜脈用藥顯效較硫唑嘌呤或巰嘌呤快,必要時可考慮使用。

 ?。ㄋ模?抗菌藥物某些抗菌藥物如甲硝唑、喹諾酮類藥物應(yīng)用于本病有一定療效。甲硝唑?qū)τ懈刂墀浌墀熜л^好,喹諾酮類藥物對瘺有效。上述藥物單獨應(yīng)用雖有一定療效,但長期應(yīng)用不良反應(yīng)大,故臨床上一般與其他藥物聯(lián)合短期應(yīng)用,以增加療效。

 ?。ㄎ澹?其他抗 TNF- α 單克隆抗體(英夫利昔單抗, infliximab )為促炎性細(xì)胞因子的拮抗劑,臨床試驗證明對傳統(tǒng)治療無效的活動性克羅恩病有效,重復(fù)治療可取得長期緩解,近年已開始用于臨床,對其療效及安全性尚需大量臨床觀察。其他一些新的免疫調(diào)節(jié)劑正在臨床研究之中。

  三、 手術(shù)治療本病具有復(fù)發(fā)傾向,手術(shù)后復(fù)發(fā)率高,故手術(shù)適應(yīng)癥主要是針對并發(fā)癥,(1)完全性腸梗阻;(2)急性穿孔或不能控制的大量出血;(3)合并瘺管、嚴(yán)重肛門周圍疾患或腹腔內(nèi)嚴(yán)重化膿病灶者;(4)急性闌尾炎不能排除者。應(yīng)注意,對腸梗阻要區(qū)分炎癥活動引起的功能性痙攣與纖維狹窄引起的機(jī)械梗阻,前者經(jīng)禁食、積極內(nèi)科治療多可緩解而不需手術(shù)。手術(shù)方式主要是病變腸段切除。術(shù)后復(fù)發(fā)的預(yù)防至今仍是難題,美沙拉嗪或甲硝唑可減少復(fù)發(fā),宜術(shù)后即予應(yīng)用并長期維持治療。

  預(yù)后

  本病可經(jīng)治療好轉(zhuǎn),也可自行緩解,但常有反復(fù)發(fā)作,遷延不愈,部分患者常因出現(xiàn)并發(fā)癥而手術(shù)治療,預(yù)后不佳。

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