診斷

　　國(guó)際協(xié)作組白塞病診斷標(biāo)準(zhǔn)（1991年）：

　　1. 必要條件反復(fù)口腔潰瘍 指每年至少有3次肯定的口瘡樣或皰疹樣潰瘍出現(xiàn)。

　　2.有下述4項(xiàng)癥狀中的任何兩項(xiàng)相繼或同時(shí)出現(xiàn)者。

　?。?）反復(fù)外陰潰瘍 經(jīng)醫(yī)師確診或本人確有把握的外陰潰瘍或疤痕。

　?。?）眼炎 包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎、裂隙燈下的玻璃體內(nèi)有細(xì)胞出現(xiàn)。

　　（3）皮膚病變 包括有結(jié)節(jié)性紅斑（醫(yī)生或患者觀(guān)察到），假性毛囊炎，丘疹性膿皰疹，未用過(guò)糖皮質(zhì)激素、非青春期者而出現(xiàn)的座瘡樣結(jié)節(jié)。

　?。?）針刺試驗(yàn)呈陽(yáng)性結(jié)果（由醫(yī)生在24-48小時(shí)判斷）。

　　鑒別診斷

　　1、瑞特綜合征可有眼、生殖器及皮膚病變，但本病口腔潰瘍少見(jiàn)，可有骶髂關(guān)節(jié)炎，血管炎所致繁榮臟器損害缺如；針刺反應(yīng)陰性，HLA-27陽(yáng)性。

　　2、Stevens-Johnson綜合征本病同白塞病一樣可引起黏膜、眼、皮膚損害。但本病起病急、高熱、全身情況重，短期內(nèi)可進(jìn)入衰竭狀態(tài)。皮膚損害嚴(yán)重，常為水腫性紅斑，大、小皰疹，血庖、淤斑；黏膜損害廣泛而嚴(yán)重，口、鼻、咽、眼、尿道、肛門(mén)、呼吸道廣泛受累，產(chǎn)生大片糜爛、壞死。眼部損害嚴(yán)重。

　　治療

　　白塞病的治療可分為對(duì)癥治療、眼炎治療、血管炎治療幾個(gè)方面，然而任何一種治療都不能取得根治的效果。

　　一、對(duì)癥治療 根據(jù)患者的不同臨床癥狀而應(yīng)用不同的藥物。

　　1. 非甾體抗炎藥 主要對(duì)發(fā)熱、結(jié)節(jié)紅斑、關(guān)節(jié)炎的炎癥有療效。

　　2. 秋水仙堿 對(duì)有關(guān)節(jié)病變及結(jié)節(jié)性紅斑者可能有效，有時(shí)對(duì)口腔潰瘍者也有一定療效。劑量為 0.5mg ，每日 3 次。

　　3. 糖皮質(zhì)激素制劑的局部應(yīng)用 ①口腔潰瘍者可涂抹軟膏，可使早期潰瘍停止進(jìn)展或減輕炎癥性疼痛；②眼藥水或眼藥膏對(duì)輕型的前葡萄膜炎有一定的療效。

　　4. 有結(jié)核菌感染證據(jù)者口服異煙肼0.1和乙胺丁醇0.25，每日3次，持續(xù)1年。

　　二、內(nèi)臟血管炎和眼炎的治療內(nèi)臟系統(tǒng)的血管炎主要是應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，可根據(jù)病變部位和進(jìn)展來(lái)選擇藥物的種類(lèi)、劑量和途徑。

　　1、糖皮質(zhì)激素應(yīng)用指征：①?lài)?yán)重的眼部病變；②伴有中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變急性發(fā)作；③全身中毒癥狀嚴(yán)重、高熱；④?chē)?yán)重血管炎；⑤嚴(yán)重的口腔、外陰潰瘍、關(guān)節(jié)癥狀。

　　用法：潑尼松30-60mg/d，口服 ，神經(jīng)白塞病可60-100mg/d，病情控制后逐漸減量，用維持量10mg/d直至停用?？诜Ч缓谜呖捎眉诐娔猃?000mg/d靜滴，連續(xù)3天沖擊治療。

　　2、免疫抑制劑皮質(zhì)激素療效差或重癥白塞病時(shí)可加用，如中樞神經(jīng)系統(tǒng)嚴(yán)重受累時(shí)。

　?。?）環(huán)磷酰胺：每周400mg靜滴，或每月1g/（㎡體表面積×月）靜滴，或每日100mg口服。用于嚴(yán)重眼炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變、嚴(yán)重血管炎。

　?。?）甲氨喋呤：7.5-10mg口服，每周1次，用于眼炎、血管炎。

　?。?）硫唑嘌呤：50-100mg口服，每日1次，用于眼炎、血管炎。

　?。?）環(huán)孢素：3-5mg/（kg*d），用于頑固性眼炎。

　　上述藥物都有其不良反應(yīng)，尤其是長(zhǎng)期服用者更須注意。服用期間必須根據(jù)臨床表現(xiàn)而不斷調(diào)整劑量，同時(shí)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)患者血象、肝腎功能、血糖、血壓等。出現(xiàn)異常者應(yīng)及時(shí)減量、停藥或改用其他藥物。

　　三、手術(shù)合并有消化道出血、腸穿孔、動(dòng)脈瘤者應(yīng)結(jié)合臨床而予切除。

　　預(yù)后

　　大部分患者預(yù)后良好。然而有眼病者可以使視力嚴(yán)重下降，甚至失明。近年來(lái)經(jīng)早期積極對(duì)眼炎進(jìn)行治療，并預(yù)防健側(cè)眼的受累，使失明有所減少，但仍有部分患者遺有嚴(yán)重的視力障礙。

　　胃腸道受累后引起潰瘍出血、穿孔、腸瘺、吸收不良、感染等都是嚴(yán)重的并發(fā)癥，死亡率很高。有中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變者死亡率亦高 ， 存活者往往有嚴(yán)重的后遺癥。大、中動(dòng)脈受累后亦可因動(dòng)脈瘤破裂、心肌梗死等而出現(xiàn)突然死亡者亦非罕見(jiàn)。