房間隔缺損（ASD）是最常見的先天性心臟病之一，約占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的10％左右。是胚胎發(fā)育期的原始心房分隔成左、右心房過程中，因某種因素影響，第一房間隔或第二房間隔發(fā)育障礙或吸收過多，間隔上遺留缺損，致左、右心房間存在血液分流的先天性畸形。

    房間隔缺損根據(jù)解剖病變部位的不同，可分為三種類型：第一孔型（原發(fā)孔）缺損、第二孔型（繼發(fā)孔）缺損和靜脈竇型缺損。

    繼發(fā)孔房間隔缺損多見，位于冠狀靜脈竇的后上方，絕大多數(shù)為單孔，少數(shù)為多孔，亦有呈篩狀的，根據(jù)相應(yīng)解剖部位可分為四種類型：

    1.中央型（卵圓孔型）：最常見（占75~80%），呈橢圓形，可伴有右肺靜脈回流異常。

    2.下腔型：約占10%，缺損較大，房間隔下緣完全缺如或僅殘留極少薄膜樣組織。

    3.上腔型（靜脈竇型）：缺損位于上腔靜脈與右房連接處，常伴有右肺靜脈回流異常。

    4.混合型：缺損巨大，常兼有上腔型和下腔型的特點，臨床上較為少見。

    繼發(fā)孔房間隔缺損時伴有其它心內(nèi)畸形，如肺動脈瓣狹窄及二尖瓣狹窄等。

    原發(fā)孔房間隔缺損位于冠狀靜脈竇的前下方，由于左側(cè)心內(nèi)膜墊前后結(jié)節(jié)分離，常伴有不同程度二尖瓣大瓣裂。<醫(yī)學教育網(wǎng)收集整理>