
本病可侵及含彈性纖維的大、中動(dòng)脈,其中以主動(dòng)脈弓及其分支(如無名動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈或頸總動(dòng)脈等)最為常見;其次,好發(fā)于胸、腹主動(dòng)脈及其分支(如腎動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈或腸系膜動(dòng)脈等);冠狀動(dòng)脈和肺動(dòng)脈等亦可累及,但一般不侵及肢體的中、小動(dòng)脈。病變血管常呈灰白色,管壁僵硬、鈣化、萎縮,與周圍組織粘連,管腔狹窄或閉塞,常合并血栓形成。少數(shù)病變血管壁彈性纖維和平滑肌纖維破壞嚴(yán)重,結(jié)締組織修復(fù)不足,可形成動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤。顯微鏡見炎癥早期各層均有以淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤(rùn),中層可見上皮樣細(xì)胞和朗漢細(xì)胞。
彈性纖維斷裂、肌層破壞、纖維結(jié)締組織增生,至后期全層血管壁均被破壞。根據(jù)受累血管的部位可分為四種類型:①頭臂動(dòng)脈型(主動(dòng)脈弓綜合征):主要累及主動(dòng)脈弓及其頭臂血管分支;②腹主動(dòng)脈型:主要累及腹主動(dòng)脈及其主要分支;③胸腹動(dòng)脈型:主要累及胸腹主動(dòng)脈及其分支;④肺動(dòng)脈型:主要累及肺動(dòng)脈。
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