本病病因目前尚不明了。發(fā)病機制近來認為是一種原因不明的累及具有多潛能分化能力的原始間質(zhì)細胞的骨髓增生性疾病。纖維組織增生發(fā)生在骨髓及脾、肝髓外造血灶的周圍。在本病初期，骨髓增生明顯活躍時，脾、肝內(nèi)髓外造血灶已同時存在，說明髓外造血不是骨髓功能衰竭的代償反應(yīng)。纖維組織增生和髓外造血是原始間質(zhì)細胞異常增殖，向不同系細胞分化的結(jié)果。最近發(fā)現(xiàn)，骨髓內(nèi)纖維組織增多與血小板衍生生長因子（PDGF）、巨核細胞衍生生長因子（MKDGF）、表皮生長因子（EGF）和轉(zhuǎn)化生長因子l3（TGF-p）的釋放有關(guān)。它們在巨核細胞中合成，貯存于巨核細胞的Q顆粒中，當(dāng)細胞破壞和（或）血小板聚集時釋放出來。其中以PDGF的作用最為重要。這些因子協(xié)同刺激成纖維細胞的增殖、分泌膠原。

　　由于骨纖的病人，僅有50％的病例有PDGF水平的增高，難以用該機制解釋。故推測，可能還有其他介質(zhì)與骨髓纖維組織增生的形成。但巨核細胞過度增生及其釋放的各種細胞因子在MF發(fā)病學(xué)上有重要意義。