
1.1型最常見,分布無明顯地域差異,特征性抗體為ANA及SMA,任何年齡都可發(fā)病。
多見于HLA-DR3(DRBl.0301)及DR4(DRBl.0401)陽性者,其中DRBl0301陽性者相對較年輕,對免疫抑制劑治療反應差,停藥后易復發(fā);DRBl0401陽性者年齡多偏大,易合并甲狀腺炎、潰瘍性結腸炎和類風濕關節(jié)炎等肝外自身免疫病,對免疫抑制治療的反應相對好。此型患者血清pANCA及anti-actin也可陽性。
2.2型相對少見,主要分布在歐洲和南美,特征性抗體為anti-LKMl.患者多為20歲以下HLA-DRBl.0701陽性青少年或兒童,易合并l型糖尿病、甲狀腺炎、皮膚白斑病、l型自身免疫性多腺體綜合征等肝外表現(xiàn)。過去認為此型患者對免疫抑制劑治療反應差,現(xiàn)已認識到,起病隱匿,且進行性加重,發(fā)現(xiàn)時多已出現(xiàn)肝硬化是此型患者對免疫抑制劑治療反應相對較差的主要原因。2型患者的anti-LCl也可陽性。
3.3型有人主張將該型歸為l型,認為兩者的臨床表現(xiàn)相似,但多數(shù)研究者還是認為應該單獨列出此型。anti-SLA/LP是此型特征性抗體,對免疫抑制劑治療反應良好是一重要臨床特征。
4.重疊綜合征分A和B兩型。A型包括AIH/PBC重疊綜合征或自身免疫性膽管炎,其中前者血清學檢查與PBC相似,AMA陽性,但活體組織學檢查符合AIH的特征,對免疫抑制劑治療反應好;后者AMA陰性,但有其他自身抗體和PBC的病理特征,對免疫抑制劑治療的反應差。8型僅指AIH/PSC重疊綜合征,AMA陰性,可存在自身抗體,但活體組織學檢查以及膽管造影顯示PSC的特征。
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