
1、一般癥狀起病隱匿,表現(xiàn)多不一致。輕者除疲勞、乏力外,無其他癥狀。偶爾發(fā)現(xiàn)血小板增多或脾大而被確診。
2、出血本病大多因出血傾向就診而發(fā)現(xiàn)。以牙齦出血、鼻出血、皮膚紫癜、消化道出血常見。少數(shù)因創(chuàng)傷和手術中止血困難得以發(fā)現(xiàn)。出血常呈現(xiàn)發(fā)作性、間竭期較長。出血原因是由于血小板功能缺陷。此外,微循環(huán)中的小血栓形成及繼發(fā)的纖溶亢進亦可增加出血。
3、血栓和栓塞本病由于血小板極度增多,部分患者血小板粘附性增高可致動脈或靜脈內(nèi)血栓形成。好發(fā)于脾、肝、腸系膜靜脈和下肢靜脈,腋動脈,顱內(nèi)及肢端動脈,常引起相應癥狀,下肢靜脈血栓脫落可并發(fā)致死性肺梗死。
4、脾大50%一80%患者有脾大,多為中度,巨脾少見。約半數(shù)患者肝輕度腫大,一般無淋巴結腫大。20%可有無癥狀脾梗塞,導致脾萎縮。本病禁忌行摘脾手術,因手術后血小板進一步顯著增加可導致血栓栓塞性并發(fā)癥,危及生命。此外,一般手術亦可刺激血小板升高,亦應慎重考慮。
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