?。ㄈ┰\斷與鑒別診斷

　　診斷①廣泛出血累及皮膚、粘膜及內臟；②多次檢查血小板計數(shù)減少；③脾不大或輕度大；④骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙；⑤具備下列五項中任何一項：a.潑尼松治療有效；b.脾切除治療有效；c.PAIgA陽性；d.PAC3陽性；e.血小板生存時間縮短。

　　鑒別診斷確診需排除繼發(fā)性血小板減少癥。

　　（四）治療

　　1.一般治療出血嚴重者應注意休息。血小板于20×109／L，應嚴格臥床，避免外傷。應用止血藥物及局部止血。

　　2.糖皮質激素一般情況下為首選治療

　?。?）作用機制①減少PAIg生成及減輕抗原抗體反應；②抑制單核-吞噬細胞系統(tǒng)對血小板的破壞；③改善毛細血管通透性改善出血癥狀；④刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋放。

　?。?）劑量與用法常用潑尼松30～60mg／d，分次或頓服，病情嚴重者用等效量地塞米松或甲潑尼龍靜脈滴注，好轉后改口服。等待血小板升至正?；蚪咏：?，逐漸減量（每周減5mg），最后以5～mg／d維持治療，持續(xù)3～6個月。

　　3.脾切除

　　適應癥：①正規(guī)糖皮質激素治療3～6個月無效；②潑尼松維持量每日需大于30mg；③有糖皮質激素使用禁忌癥；51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高。

　　4.免疫抑制劑治療，不宜作為首選

　?。?）適應癥①糖皮質激素或切脾療效不佳者；②有使用糖皮質激素或切脾禁忌癥；③與糖皮質激素合用以提高療效及減少糖皮質激素的用量。

　　（2）常用藥物：①長春新堿最為常用。除免疫抑制外，還可能有促進血小板生成及釋放的作用?？荚嚧缶W(wǎng)站收集②環(huán)磷酰胺。③硫唑嘌呤副反應小，相對安全。④環(huán)孢素主要用于難治性ITP治療。

　　5.其他的治療達那唑為合成雄性激素，與糖皮質激素有協(xié)同。作用機制與免疫調節(jié)及抗雌激素有關。

　　6.急癥處理適用于：①血小板低于20×109／L；②出血嚴重、廣泛者；③疑有或已發(fā)生顱內出血者；④近期將實施手術或分娩者。

　?。?）血小板懸液輸注。

　?。?）靜脈注射丙種球蛋白。

　　作用機制與Fc受體封閉、抑制自身抗體產(chǎn)生，單核-吞噬細胞系統(tǒng)免疫廓清干擾及免疫調節(jié)等有關。

　　（3）血漿置換

　?。?）大劑量甲潑尼龍可通過抑制單核-吞噬細胞系統(tǒng)對血小板的破壞而發(fā)揮治療作用。