什么是X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥呢？快來(lái)跟著小編了解一下吧！

又稱Bruton病，是由于X染色體上Bruton酪氨酸激酶（Btk）基因突變，使原B細(xì)胞向前B細(xì)胞分化障礙導(dǎo)致的選擇性體液免疫缺陷病，為原發(fā)性B細(xì)胞缺陷的典型代表。XLA的臨床特征為自幼發(fā)現(xiàn)反復(fù)嚴(yán)重的細(xì)菌感染和血清免疫球蛋白顯著減少或測(cè)不出。

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