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醫(yī)學教育網(wǎng)整理了關于兒科主治醫(yī)師考試的相關知識戈謝病治療如下,希望對廣大考生有所幫助。
1.脾切除
適用于巨脾,伴脾功能亢進者,年齡在4~5歲或5歲以上,可以改善臨床癥狀。對于Ⅰ型和Ⅲ型部分患者建議脾切除術。
2.酶替代治療
Ceredase基因重組的β-葡糖腦苷脂酶制劑,對于延長患者壽命、提高生存質(zhì)量有顯著效果。絕大多數(shù)臨床癥狀改善,醫(yī)|學教育網(wǎng)搜集整理臟器不再繼續(xù)受累。主要用于戈謝?、裥椭委?。對Ⅲ型患者不是酶替代療法的適應證。
3.基因治療
應用造血祖細胞,成肌細胞移植,將GBA基因?qū)牖颊唧w內(nèi),并通過其增生特性在體內(nèi)獲得大量含有GBA基因的細胞,產(chǎn)生具有生物活性的β-葡糖腦苷脂酶,起到持久治療作用。
4.對癥治療
包括支持、營養(yǎng)、輸血等。對Ⅱ型患者還需止痛、解痙等。