兒科主治醫(yī)師考試：《答疑周刊》2017年第14期  

問(wèn)題索引：

一、【問(wèn)題】引起新生兒病理性黃疸的幾種主要疾?。?

二、【問(wèn)題】新生兒溶血病病因和病理生理？

具體解答：

一、引起新生兒病理性黃疸的幾種主要疾病

（一）感染性

1.新生兒肝炎 大多為胎兒在宮內(nèi)由病毒感染所致，以巨細(xì)胞病毒最常見(jiàn)，其他為乙型肝炎、風(fēng)疹、單純皰疹、柯薩奇、病毒、李斯特菌、梅毒螺旋體、弓形蟲(chóng)等。感染可經(jīng)胎盤(pán)傳給胎兒或在通過(guò)產(chǎn)道娩出時(shí)被感染。常在生后1～3周或更晚出現(xiàn)黃疸，病重時(shí)糞便色淺或灰白，尿色深黃，患兒可有厭食、嘔吐、肝輕至中度增大。

2.新生兒敗血癥 新生兒期病原菌侵入血液循環(huán)，并在其中生長(zhǎng)繁殖、產(chǎn)生毒素所造成的全身性感染。是新生兒期常見(jiàn)的嚴(yán)重感染性疾病，有時(shí)在體內(nèi)產(chǎn)生多發(fā)感染性病灶，形成嚴(yán)重病癥。臨床癥狀不典型，但有感染中毒表現(xiàn)，反應(yīng)低、嗜睡、面色欠佳、體溫不穩(wěn)定。足月兒體溫正?；蛏?，早產(chǎn)兒常體溫不升，體重不增。

（二）非感染性

1.新生兒溶血病 母、嬰血型不合引起的新生兒同族免疫性溶血。至今發(fā)現(xiàn)的人類(lèi)26個(gè)血型系統(tǒng)中，以ABO血型不合新生兒溶血病為最常見(jiàn)，其次為血型系統(tǒng)。

2.膽道閉鎖 目前已證實(shí)本癥多數(shù)是由于宮內(nèi)病毒感染導(dǎo)致的生后進(jìn)行性膽管炎、膽管纖維化和膽管閉鎖；若管壁薄弱則形成膽總管囊腫。多在出生后2周始顯黃疸并呈進(jìn)行性加重；糞色由淺黃轉(zhuǎn)為白色；肝進(jìn)行性增大，邊硬而光滑；肝功改變以結(jié)合膽紅素增高為主。3個(gè)月后可逐漸發(fā)展至肝硬化。

3.母乳性黃疸 同前述。

4.遺傳性疾病 紅細(xì)胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD）缺陷在我國(guó)南方多見(jiàn)，核黃疸發(fā)生率較高；其他如紅細(xì)胞丙酮酸激酶缺陷病、球形紅細(xì)胞增多癥、半乳糖血癥、α1-抗胰蛋白酶缺乏癥、囊性纖維化等。

5.藥物性黃疸 如由維生素K3、K4、新生霉素等藥物引起者。

二、新生兒溶血病因和病理生理

胎兒由父親遺傳獲得母體所不具有的血型抗原，在胎兒紅細(xì)胞通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入母體后，該血型抗原即刺激母體產(chǎn)生相應(yīng)的IgG血型抗體，當(dāng)這種抗體進(jìn)入胎兒血循環(huán)與其紅細(xì)胞上的相應(yīng)抗原結(jié)合，即使紅細(xì)胞在單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)遭到破壞，引起胎兒血管外溶血。溶血病主要發(fā)生在母親為“O”型而胎兒為“A”型或“B”型時(shí)；如母為“AB”型，或嬰兒為“O”型則均不會(huì)發(fā)生新生兒溶血病。因AB血型物質(zhì)廣泛存在于自然界某些植物、寄生蟲(chóng)及細(xì)菌中，O型母親通常在第一胎妊娠前即可受到自然界具有A、B血型物質(zhì)的刺激而產(chǎn)生抗A、抗B抗體（IgG），故40%～50%ABO溶血病發(fā)生在第一胎。

Rh溶血病是指母親紅細(xì)胞缺乏D抗原（Rh陰性），而胎兒紅細(xì)胞具有D抗原（Rh陽(yáng)性），母體所產(chǎn)生的抗D IgG抗體在進(jìn)入胎兒體內(nèi)后即產(chǎn)生免疫性溶血。但Rh陽(yáng)性（具D抗原）母親如缺乏Rh系統(tǒng)其他抗原（E、C等）而胎兒具有這類(lèi)抗原時(shí)，也可產(chǎn)生Rh溶血病。Rh溶血病中以RhD溶血病最常見(jiàn)，其次為RhE溶血病。Rh溶血病一般較少發(fā)生在未輸過(guò)血母親的首次妊娠中，這是因?yàn)镽h抗原僅存在于Rh猿和人的紅細(xì)胞上，此抗原初次致敏約需0.5～1ml血液，但在首次妊娠時(shí)母血中只有少量（0.05～0.1ml）胎兒血，不足以使其母親致敏。

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